Deferoxamine Mesilate

①慢性铁负荷过重，如输血所致继发性血色病。常见于地中海贫血、铁粒幼细胞贫血及再生障碍性贫血等；特发性血色病；因严重贫血、心脏疾患或低蛋白血症而不宜进行放血治疗者；迟发性皮肤型卟啉病伴铁负荷过重者。②急性铁中毒。③慢性铝负荷过重，如以透析维持之晚期肾功能衰竭患者。④用于诊断铁或铝负荷过重。

（1）慢性铁负荷过重  ：建议在最初 10～15次输血后或血清铁蛋白达1000μg/L时开始用甲磺酸去铁胺。剂量与给药方式应个体化，根据其铁负荷的严重程度使用最小有效剂量。开始每日剂量为0.5g，并每日监测24小时尿铁排出量。然后增加剂量至铁排出量达到平台为止。其平均日用量通常为20～60 mg/kg。血清铁蛋白低于2000μg/L者每日需用量约25mg/kg；介于2000～3000μg/L者每日需用量约35mg/kg。除个别成人需强化治疗外，一般日剂量不超过50mg/kg。给药途径以用轻便的手提泵进行缓慢皮下输注（持续8～12小时或24小时以上）最为方便。可根据其铁负荷过重程度每周使用5～7次。

（2）急性铁中毒：肌内注射，首次0.5～1g，隔 4小时0.5g，共2次，以后根据病情给药0.5g，4～12小时1次，24小时总量不超过6g；静脉滴注，一次0.5g，加入250～500ml葡萄糖、氯化钠注射液或复方氯化钠注射液中滴注，滴注速度按体重一小时不超过15mg/kg，24小时总量不超过120mg/kg。②慢性铁负荷过量：肌内注射一日0.5～1g。腹壁皮下注射，按体重20～40mg/kg，8～24小时，以微型泵作为动力。

（3）铁负荷试验 ：成人肌内注射本品0.5g。注射前排空膀胱内剩余尿，注射后留6小时尿。尿铁超过1mg提示有过量铁负荷；超过1.5mg，对机体可引起病理性损害。

【儿科用法与用量】①急性铁中毒：按体重一次20 mg/kg，静脉滴注，隔6小时1次；滴注速度按体重一小时不超过15mg/kg。②慢性铁负荷过量：按体重一日10mg/kg，腹壁皮下注射8～12小时或24小时，用微型泵作为动力。

（1）药效学   本品可与游离或蛋白结合的三价铁（Fe³⁺）和铝（Al³⁺）形成稳定的水溶性铁胺或铝胺复合物，在 pH酸性条件下其结合作用加强。本品1g 可结合铁离子85mg或铝离子41mg。本品能清除铁蛋白和含铁血黄素中的铁离子，而对转铁蛋白中的铁离子清除作用不强，更不能清除血红蛋白、肌球蛋白和细胞色素中的铁离子。对钙离子的亲和力很弱；其他金属在尿中排泄仅微量增加，不增加电解质的排泄。

（2）药动学   本品在胃肠道吸收甚少，可通过皮下、肌内或静脉注射给药，并迅速分布到各组织。体外测定本品与血清蛋白的结合力不超过10%。在血浆和组织中很快被酶代谢，其代谢机制尚未阐明。本品肌内注射10mg/kg，30 分钟血药浓度达高峰，为15.5μmol/L（8.7μg/ml）。注射后1小时，血浆铁胺浓度为3.7μmol/L（2.3μg/ml）。本品血浆半衰期为1小时，铁胺半衰期为2.4小时。注射本品后6小时，尿中本品排泄量占注射量22%，铁胺15%占1%。血色病患者肌内注射本品10mg/kg后，1小时本品血浆高峰浓度为7μmol/L（3.9μg/ml），铁胺高峰浓度为15.7μmol/L（9.6μg/ml）。注射6小时后，铁胺血浆浓度先有上升，而后逐渐下降。本品加入透析液中，可在腹膜透析期间吸收。

（1）肌内注射局部有疼痛。对本品过敏的患者或静脉注射速度过快时可出现皮肤潮红、心动过速甚至休克。此时，及时用抗组胺药或抗休克药物，可使反应缓解。

（2）长期用药可导致视力减退、视野缩小、辨色和夜视困难、视网膜色素异常，个别患者可发生白内障。耳鸣和听力减退可在视力受影响时同时出现，亦可急性起病。眼和耳的损害在停药后可有部分或完全恢复。

（3）少数患者可有眩晕、惊厥、腿部肌肉痉挛、腹痛、腹泻、心动过速、心律失常、血小板减少、排尿困难和发热。

（4）本品可激发和加重隐匿性肾盂肾炎，还可加重耶雪尼肠结肠菌引起的肠道感染。发生肠炎时应停药，并用抗生素治疗。

（1）对本品过敏的患者禁用。

（2）严重肾功能不全患者禁用。

（1）少数患者对本品有过敏反应。

（2）动物实验证明本品可致胎儿骨骼畸形，故妊娠期妇女不宜应用，尤其对妊娠3个月内的妊娠期妇女。

（3）本品在乳汁分泌的情况不明，应用本品要慎重。

（4）3岁以下小儿一般不用本品。这是因为地中海性贫血患儿体内铁负荷量不多，同时本品对小儿容易引起眼和耳的损害。

（5）老年人应用本品时，不宜同时加用大剂量维生素C，否则容易导致心脏失去代偿功能。

（6）肾盂肾炎患者慎用。

（7）注射本品时应注意过敏反应和静脉滴注速度。在长期用药过程中要随访血浆铁蛋白和肝肾功能，每3个月检查视力和听力。

 每日口服维生素C500mg，有增加本品与铁离子的结合的作用和增加去铁胺排泄的作用，但同时增加铁对组织的毒性，尤其可影响心脏的代偿功能。

注射用甲磺酸去铁胺：0.5g。

中华人民共和国药典临床用药须知：2015年版. 化学药和生物制品卷/国家药典委员会编.—北京：中国医药科技出版社，2017.9 ISBN 978-7-5067-9513-5