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癫痫持续状态
癫痫(epilepsy)是神经系统多发病、常见病,以癫痫发作(包括意识障碍、抽搐)为主要临床特征,具有突发性、短暂性、刻板性以及重复性等特点。当癫痫发作持续时间过长、自我终止机制失效或新的致痫机制导致癫痫发作时间异常延长时,就进入癫痫持续状态阶段。传统癫痫持续状态(statusepilepticus,SE),定义为癫痫连续发作之间意识未完全恢复又频繁再发或发作持续30分钟以上不自行停止。SE特别是全身性强直-阵挛性发作持续状态,是急诊常见的急危重症之一,如果持续时间过长,会造成严重的神经系统或全身性损害,必须给予及时且合理的治疗。理论上,任何癫痫发作类型都可以出现SE,临床上最常见全身强直-阵挛性发作持续状态。从临床实际操作出发,强直-阵挛性发作持续超过5分钟伴意识受损的局灶性发作或失神发作持续超过10分钟,即可以考虑为早期癫痫持续状态,需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态,对患者造成进一步的损伤。
1.惊厥性癫痫持续状态(convulsivestatusepilepticus,CSE)
CSE以抽搐、意识丧失为主,包括强直-阵挛性发作持续状态、强直性发作持续状态、阵挛性发作持续状态、肌阵挛发作性持续状态等。其中强直-阵挛性发作持续状态是临床最常见、最危险的癫痫状态,表现为反复持续的强直-阵挛性发作,意识丧失,瞳孔散大,对光反应消失。伴高热、代谢性酸中毒、低血糖、休克、电解质紊乱(低血钾、低血钙)和肌红蛋白尿等,可发生脑、心、肝、肺等多脏器功能衰竭,自主神经和生命体征改变。
2.非惊厥性癫痫持续状态(non-convulsivestatusepilepticus,NCSE)
NCSE由一组不同的临床综合征组成,临床表现复杂多样,诊断困难,需要结合脑电图监测。可表现为运动症状不明显的脑功能障碍,如发作性精神行为异常、感觉异常、自主神经功能紊乱及意识障碍。具体表现为意识障碍(意识模糊、昏迷、谵妄、躁狂等)、失语、遗忘、行为改变,以及自动症、眼球偏斜、眼球震颤样运动(常为水平性),或面部、口周、腹部及肢体的轻微抽动等。
(一)患者就诊时的评估
1.患者的一般情况 包括年龄、既往病史,特别是癫痫病史,如果既往诊断癫痫,需要了解癫痫病因、发作类型、治疗过程、服药的依从性等。此外,还需了解手术、外伤、中毒史、过敏史、家族史等。
2.判断接诊时患者的全身情况 进行快速查体,包括意识、血压、心率、脉搏、呼吸等生命体征,查找外伤,以及瞳孔对光反应、病理反射等神经系统检查,尽快给予心电、血压、呼吸、血氧、脑电监护。抽血检查血常规、血生化全项(包括肝肾功能、血糖、电解质等)。
3.癫痫发作相关的情况 包括癫痫发作的表现及演变过程、发作类型、发作持续的时间、发作相关的人身损伤、发作前的场景及可能的诱发因素等。
(二)诊断
(1)CSE:持续意识丧失、显著的运动症状(抽搐),瞳孔散大,对光反应消失。
(2)NCSE:持续意识障碍、失语、遗忘、行为改变,伴自动症等表现,脑电图异常演变过程,抗癫痫药物治疗有效。
(三)辅助检查
1.实验室检查
(1)血常规检查:可排除感染或血液系统疾病导致的症状性癫痫持续状态。
(2)血液生化检查:可排除低血糖、糖尿病酮症酸中毒、低血钠等电解质紊乱、慢性肝肾功能不全和一氧化碳中毒等所致的代谢性脑病或癫痫持续状态。
2.心电图检查/心电监护 可排除大面积心肌梗死、各种类型心律失常导致的广泛性脑缺血缺氧后的发作和意识障碍。
癫痫持续状态的治疗原则是迅速终止发作,维持生命体征,预防并处理并发症。
1.迅速终止发作
应根据SE类型、接诊时间、对治疗的反应采取可行的个体化治疗方案。
(1)惊厥性SE处理:根据接诊时间进行处理。
早期SE多数发生于院外,通常无静脉通路,有效的院前治疗可以明显缩短SE的持续时间,院前治疗的选择为咪达唑仑(鼻腔/口腔/肌注),或地西泮(直肠给药)。
治疗药物:一线治疗药物为地西泮,缓慢静脉注射。二线治疗药物为苯巴比妥注射液(肌内注射)及丙戊酸钠注射液(静脉注射)。
(2)非惊厥性SE的处理:诊断和处理NCSE需要持续脑电图监测的支持,社区通常缺乏脑电图检查设备,因此对怀疑NCSE的患者应及时呼叫救护车转至上级医院进行救治。
2.一般治疗
主要保持生命体征和内环境的稳定。
(1)对症处理:保持呼吸道通畅,吸氧,必要时作气管插管或切开。有牙关紧闭者应放置牙套,防止肢体外伤。迅速建立静脉通道,静脉注射生理盐水维持。
(2)积极防治并发症:脑水肿可用20%甘露醇,125~250ml,快速静滴;预防性应用抗生素控制感染;高热可给予物理降温;纠正电解质代谢紊乱,如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态及肝性脑病等,纠正酸中毒,并给予营养支持治疗。
1.避免不恰当停用抗癫痫药物,避免生活不规律、过度疲劳、精神紧张,避免药物酒精中毒等诱发因素,患者及家属正确认识癫痫,早发现早治疗。
2.对于癫痫患者需规范的治疗,包括抗癫痫药物治疗、非药物治疗,以及管理原发疾病等,如预防颅内感染、减少颅脑外伤、防治围产期脑损伤、减少脑卒中发生等。
SE的预防关键在病因及诱因的预防。SE可由多种病因引起,通常将其分为急性和慢性病因,前者主要包括卒中、代谢紊乱、缺血缺氧、全身或神经系统感染或炎症、创伤、中毒、肿瘤、酒精、药物戒断及其他因素等,后者包括癫痫患者不规律服用抗癫痫药物(AEDs)等。急性病因中卒中为最常见因素,慢性病因中患者AEDs血药浓度不达标最为常见。因此,既往诊断癫痫的患者应按时按量服用抗癫痫药物,定期随诊复查。既往没有癫痫的患者应积极治疗预防SE可能的病因。此外,精神因素、过度疲劳、孕产等因素能够诱发SE,保持健康的生活方式也是预防SE的重要手段。