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颅内肿瘤
颅内肿瘤是指生长于头颅腔内的新生物,简称脑瘤。按好发部位、年龄和病理分类如下。
1.神经外胚层肿瘤起源于胶质细胞的肿瘤占首位。
(1)多形性胶质母细胞瘤好发于大脑半球,为20岁以上成人最常见的肿瘤,生长迅速,常因供血跟不上肿瘤生长速度引起瘤中心部分坏死、囊变和出血,加速病情恶化。
(2)星形胶质细胞瘤生长较缓慢,成人常发生于皮质下白质,儿童和青年多在视神经、小脑和脑干。尚伴发于神经纤维瘤和结节性硬化。
(3)少支胶质瘤 常发生钙化,有自发出血倾向,仅偶有恶变。
(4)髓母细胞瘤为常见原始外胚层肿瘤,占儿童脑瘤的1/4,通常见于中线、小脑蚓部的下部。在成人则多见于小脑半球。高度恶性,生长快,经脑脊液循环扩散,转移至脑膜、脑室、蛛网膜下隙、腰段脊髓及马尾等。
(5)室管膜细胞瘤及室管膜母细胞瘤主要生长于儿童的第四脑室内,堵塞脑脊液循环,瘤体位于脑室壁,可长入脑白质或蛛网膜下隙。
2.脑膜瘤 约占脑瘤的20%,女性为多,好发于大脑镰旁、大脑凸面、嗅沟、蝶骨嵴、鞍结节、枕大孔和小脑天幕,偶见于脑室内。多在中年发病,生长缓慢,有包膜,不侵犯脑组织。可伴发于神经鞘瘤、乳腺瘤。恶性脑膜瘤侵入正常组织,可引起中枢神经系统转移。
3.垂体腺瘤 占脑瘤的5%~15%。良性肿瘤多见于成人腺脑垂体。以泌乳素腺瘤多见,次为生长激素腺瘤、促肾上腺皮质激素腺瘤,而促甲状腺素、促性腺激素的垂体腺痛则少见。
4.神经鞘瘤 占脑瘤的7%~10%。好发于成人第Ⅶ对脑神经,称听神经瘤。生长缓慢,压迫而不侵入周围正常神经组织。发生于双侧的听神经瘤是一种遗传性疾病。
5.先天性肿瘤 以颅咽管瘤最为多见,源自原始口腔Rathke憩室的残余。通常位于蝶鞍之上,呈囊性,囊内含大量胆固醇结晶,囊壁常见钙化点。多见于青少年因下丘脑或视交叉受压而发生症状。少见的尚有上皮样囊肿(胆脂瘤)、皮样囊肿、脊索瘤等。
6.血管网状细胞瘤 多见于成人小脑半球,易囊性变,可有红胞增多症。
7.松果体区肿瘤 多见于男性儿童生殖细胞的肿瘤。
8.转移瘤 占脑瘤的5%~25%,约1/4肿瘤可转移至颅内。
原发于颅内的各种组织肿瘤,各年龄组都有发病,但以20~40岁者最多。脑瘤的具体表现形式取决于肿瘤的性质、大小、生长速度和部位。大约半数的患者以头痛为首发症状。由于肿瘤直接压迫或牵拉局部疼痛敏感结构,引起部位固定的局限性头痛,可伴局部压痛。天幕上肿瘤多数为病侧头痛,颅后窝肿瘤的头痛常位于眼后、耳后或枕部。1/5脑瘤并发症状为癫病。最初的症状可能为认知、情感等脑功能细微的改变或人格障碍,因无明显临床意义而被忽略。
对无原因头痛、局灶性癫病、成年后首次发生的癫痫、伴有阳性神经系统体征的全身性癫痫、颅内压增高症、认知功能进行性减退、某个特定脑功能(如说话、言语、空间定向)进行性损害、颅内某个特定解剖部位的局限性神经损害、各种神经内分泌紊乱、脑神经麻痹或进行性视力减退、婴幼儿反复呕吐、头围增大、患者突然出现神经症状等均应考虑颅内肿瘤。通过详细询问病情经过,仔细全面体格检查,以找出可能存在的全身肿瘤和初步确定颅内病损部位,推断是否为脑瘤以及可能是哪一种肿瘤。
头颅电子计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)等影像学检查、脑血管造影、腰椎穿刺、甲胎蛋白(AFP)、人绒毛膜促性腺激素(HCG)检查等有助于诊断;开颅或立体导向技术下进行肿瘤活检可明确诊断。活检判断肿瘤性质是决定正确治疗方案的先决条件。
根据肿瘤的类型、生长部位、数目和大小,对症手术、放射(包插伽马刀)和药物治疗及综合辅助治疗。
1.手术治疗 对位于非言语半球额叶、枕叶或脑室内的有些原发肿瘤(脑膜瘤、室管膜瘤、少支胶质细胞瘤和良性星形细胞瘤),若小脑和视神经的某些良性星形细胞瘤早期发现而能早期切除,有可能达到根治。
2.放射治疗 用于不适合手术或不能全切除的脑墙.可用伽马治疗,疗效确切可靠。用磁力刀可切除脑肿瘤细胞。
3.药物治疗 是脑瘤综合治疗中的一个重要措施未经治疗的④形性胶质母细胞瘤患者的预期生存期平均为17周(约3个月),手术后加放射治疗组可达47周(约11个月),除放射治疗加化疗组的患者预期生存期可增至62周。50岁以下组2年生存率约20%。
以顺铂(DDP)为基础的联合化疗方案是治疗晚期头颈部癌的最有效方案,在未治疗过的患者中有较高的部分应答(>70%),甚至完全应答(18%~22%)。DDP+5-FU(氟尿嘧啶)连续静脉滴注,对头颈部癌是非常有效和安全的方案,其效果优于DDP+BLM(博来霉素),亦没有DDP、MTX(甲氨蝶呤)中涉及DDP的肾毒性及MTX肾排出可导致致命的相互作用。一般采用DDP 50~100mg/m²或卡铂(CBP)70mg/m²,连用5d;5-FU 400~1000mg/m²,连续静滴4~5d。
单一药物治疗脑瘤有效的药物尚有甲氨蝶呤(MTX)、博来霉素(BLM)、平阳霉素(PYM)、匹来霉素(PLM)、环磷酰胺(CTX)、羟基脲(HU)、丝裂霉素(MMC)、多柔比星(ADM)、长春新碱(VCR)、长春碱(NVB)、长春地辛(VDS),应答率不高,中位生存期3~5个月。
有人认为卡莫司汀(BCNU)静脉给药有较好疗效。对少支胶质细胞瘤,有学者主张在手术后放疗前加丙卡巴肼、洛莫司汀(氯环亚硝脲,CCNU)、长春新碱(VCR)。原发性淋巴瘤患者给予大剂量甲氨蝶呤(MTX)和泼尼松,可结合环磷酰胺、多柔比星和长春新碱,接着进行放疗。对生殖细胞瘤放疗后的复发,用BLM、DDP、VCR治疗有一定效果。对髓母细胞瘤手术和(或)放疗后复发,可应用CCNU、丙卡巴肼和VCR+泼尼松及鞘内注射甲氨蝶呤,5年生存率可达75%。溴隐亭是治疗泌乳素(微)腺瘤的首选疗法,为减少不良反应,可从小剂量开始,于少量进食后服用。可从0.5mg逐渐增至1.25mg,口服2~3次/d。
当脑瘤患者病情急剧恶化,出现意识迟钝或天幕裂孔疝的迹象时,可给予地塞米松30~60mg/d,或甲泼尼龙120~200mg/d,每4~6h 1次分次静脉滴注;20%甘露醇250ml快速静脉滴注,也可暂时降低脑水肿引起的颅内高压症状。危重症者必要时需紧急脑室引流减压。癫痫患者需给予抗癫痫药物