白血病是一组异质性的造血系统恶性肿瘤，主要是造血干细胞及祖细胞分化过程中的恶性畸变，生成的白血病细胞阻滞在不同分化阶段失去进一步分化、成熟的能力。主要表现为异常的白细胞及其幼稚细胞(即白血病细胞)在骨髓或其他造血组织中进行性、失控性的异常增生，浸润各种组织，使正常血细胞生成减少，产生相应临床症状，周围血组胞有质和量的变化。

根据临床表现、细胞形态学、细胞化学、细胞免疫学和遗传学等分类，主要分为急性和慢性白血病两大类。急性白血病阻滞在幼稚阶段而慢性白血病则阻滞在相对较晚的成熟阶段。急性白血病发病率约为4/10万人群，可见于任何年龄人群；慢性白血病发病率为1~1.5/10万人群，主要见于50岁以上人群。白血病目前的病因尚不明确，可能与化学毒物、电离辐射以及病毒感染和遗传等因素有关。

　　急性白血病临床表现按发生机制可由于正常造血细胞生成减少，导致发热感染、出血、贫血；也可由于白血病细胞浸润导致肝、脾、淋巴结肿大及其他器官病变，全身皮肤多处出血点和瘀斑等，急性单核细脑白血病还比较容易出现牙龈增生，慢性白血病早期可无特异性临床表现，可有易疲劳，乏力，食欲缺乏，多汗和体重减轻，眼底静脉扩张视盘水肿，出血等；胸骨压痛、女性闭经；皮肤浸润性肿块等。

　　诊断依据主要包括：①有贫血、出血和感染等症状和体征；②外周血出现原始细胞且骨髓中原始细胞比例≥30%;③根据细胞形态不同有关组织将急性白血病又分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病前者包括M₀～M₇，8个类型，后者包括L₁～L₃，3个类型；④尚可无或有非特异性巨舌：肺动脉栓塞(梗死)、肺门和纵隔淋巴结肿大：心肌炎心律失常、心力衰竭、心包炎；骨痛、胸骨下端压痛；性腺浸润；腹痛、腹泻、胃肠道出血、盲肠炎症以及肠梗阻、低血糖、高尿酸血症、电解质紊乱等。

有放射性物质、有毒物质接触史，应定期体检，及时发现，及时治疗。诊断明确者应遵医嘱化疗，对部分患者骨髓移植有效

　　1.急性白血病治疗    抗肿瘤化学治疗是最有效的方法。3~5年无病存活率在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)高达70%以上，成人为30%左右。异基因及自身骨髓移植有较好疗效，但是否优于单用化疗或与化疗相当，仍有待证实。

　　(1)对症支持治疗    包括病毒或细菌性感染与发热、贫血、出血、高尿酸血症等。

　　(2)抗肿瘤化疗

　　①成人急性非淋巴细胞白血病(ANLL)诱导缓解治疗

　　DA_3~7方案：柔红霉素45mg/(m²·d)，静脉给药(静脉滴注或静脉注射)，第1～3日；阿糖胞苷100mg/(m²·d)，静脉给药，第1~7日。ANLL完全缓解率达53%～84%；患者临床症状及体征消失，血象正常，骨髓造血功能恢复到正常而原始细胞少于5%.

　　DAT方案：即DA_3~7方案中加硫鸟嘌呤(6TG)，其完全缓解率相似，所缓解方案并无必要加6TG。

　　IDA+Arac方案：克拉霉素12mg/(m²·d)，第1～3日静脉给药，阿糖胞苷120mg/m²，第12小时静脉滴注1次，第4～10日给药，完全缓解率80.3%，可首选。

　　DAC方案：柔红霉素50mg/m²，第1～3日静脉注射；阿糖胞苷100mg/m²，持续静脉滴注，第1～7日给药；依托泊苷(VP-16)75mg/m²，静脉注射，第1~7日给药。完全缓解率59.0%，有人认为依托泊苷与柔红霉素有协同作用，55岁以下患者缓解期较DA方案更长。

　　HA方案：三尖杉碱每次3~5mg，第1～3日静脉注射；阿糖胞苷150mg持续静脉滴注，第1~7日给药。完全缓解率70.5%。

　　全反式维A酸对M₃有效。M₃伴白细胞增多者，可合小剂量高三尖杉酯碱0.25～1mg/d肌内注射或静脉滴注；有条件时先用白细胞分离，然后再用维A酸(成人30~45mg/m²，分3次口服；儿童酌减)。用维A酸缓解后，应以维A酸与化疗交替维持巩固；或用联合化疗强化巩固，以防复发。

　　②急性非淋巴细胞白血病缓解治疗：为延长中位缓解期和完全缓解后长期存活率，主张以标准或更强烈巩固或早期强化治疗，如用原方案巩固4~6个疗程；用1~2个疗程的大或中等剂量阿糖胞苷(联合柔红霉素)或氮苯吖啶更好)；联合米托蒽醌(mZ)、依托泊苷、氮苯吖啶等组成的联合方案早期强化2~3个疗程，缓解后治疗时间为1年左右。

③难治性或复发性ANLL治疗

　　大中剂量阿糖胞苷+米托蒽醌：阿糖胞苷150mg/m²，半量静脉性射，15min后余下半量持续静脉滴注；米托蒽醌5mg/m²，在阿糖胞苷后6h静脉注射。每疗程重复6次(共44～68d)，适用于老年患者。或阿糖胞苷1g，6h静脉滴注完，共6d；米托蒽醌6mg/m²，静脉滴注，第1日；依托泊苷80mg/m²，1h静脉滴注完，不但缓解率较高，且副作用也少。

　　(3)急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗

　　VP方案：长春新碱(V)1～2mg，第1日静脉注射；泼尼松(P)40~60mg，每日分次口服。儿童完全缓解率80%～90%；但成人完全缓解率仅30%～70%.

　　VPD方案：VP方案中加入柔红霉素(D)在第1~2日各静脉注射40~60mg，完全缓解率可明显增加，可平均达74%。

　　VAP方案：长春新碱(V)1～2mg，第1日静脉注射；多柔比星40~60mg，第1、2日静脉注射；泼尼松40～60mg，每日分次口服，完全反应率达85%。

　　VDCP方案：长春新碱和柔红霉素、泼尼松用法同VPD方案。从第16日开始，静脉滴注门冬酰胺酶5000～10000U，1次/d完全缓解77.8%.

　　MOAD方案：甲氨蝶呤50～100mg，第1日静脉注射；长春新碱1～2mg，第2日静脉注射；地塞米松6.75mg，每日分次口服共10d；门冬酰胺酶20000U于第2日1次静脉滴注。每一疗程共10d，至少5个疗程；甲氨蝶呤可渐加剂量。完全缓解率达79%。

　　①急性淋巴细胞白血病巩固强化治疗

　　a.甲氨蝶呤(或阿糖胞苷20～100mg/m²)10mg/m²，地塞米5mg，鞘内注射，每周2次，共5次。

　　b.头颅放射240000cGy。

　　c.大或中等剂量甲氨蝶呤或阿糖胞苷静脉滴注。

以上方案预期5年后患者无病存活率为45%。

　　②急性淋巴细胞白血病维持治疗：甲氨蝶呤20mg/m²，每周1次服，巯嘌呤75mg/m²，每日1次口服。二药联合应用，有较好的伤白血病细胞的作用，预期可维持3年左右或更长。

　　③难治或复发病治疗

　　a.可选用依托泊苷、胺吖啶或替尼泊苷及阿克拉霉素等。每1个疗程5d，完全缓解率约33%。

　　b.甲氨蝶呤从20mg/(m²·d)开始，几周后酌情可加至6g/(m²·d)，随后用四氢叶酸。33%~75%耐药者可完全缓解。

　　(4)急性白血病的造血干细胞移植临床疗效较单独化疗组为好，有条件时宜积极施行。

　　2.慢性粒细胞白血病治疗本病是造血干细胞克隆恶性增生性疾病，除粒系外，红系、巨核系、B淋巴细胞系，有时T淋巴细胞都可累及。

　　(1)白消安    4~6mg/d，一般服药后10~14d白细胞数开始下降，按减少速度调整剂量。当白细胞计数<5×10⁹/L或血小板<100×10⁹/L时需停用白消安。同时联用非格司亭(重组人粒细胞集落刺激因子)，或维生素B₄、升白新(地菲林葡萄糖苷)、小檗胺(升白安)、利血生(潘托西)等则有缓解白消安副作用的疗效。

　　(2)羟基脲    一般开始剂量2g/d，如白细胞数明显增多，剂量可达6g/d。白细胞数下降后减量，直至完全缓解，以后用0.5～1g/d维持。由于本品作用时间短，几无迟发毒性反应，可作为慢性粒细胞白血病的首选药。

　　此外，伊马替尼(格列卫)对慢性粒(髓)细胞白血病有良效。餐时服用，1次/d，每次400~600mg，多饮水，连续90～250d。

　　(3)多药联合强力化疗参阅“急性白血病”的化疗介绍。

　　(4)干扰素α    500万~900万U，皮下或肌内注射，1次/d，对慢性早期患者血液学完全缓解率可达70%～80%；细胞遗传学反应率40%～60%，其完全缓解率占25%，生存期60～65个月。

　　(5)脾极度肿大及白细胞数明显增多者，在脾区做深度X线照射。照射第15～20日，可见白细胞下降，脾显著缩小，血红蛋白缓慢上升。本法见效快但缓解期短。临床上有体部伽马刀治疗的报道。

　　(6)有条件时开展骨髓移植

　　(7)对症支持辅助治疗。

　　(8)加速期和急变期按急性白血病治疗。

　　3.慢性淋巴细胞白血病治疗本病是单株的、免疫无能的小淋巴细胞恶性增殖与蓄积性疾病，B细胞型占95%，T细胞型占1%~3%，裸细胞型罕见。

　　(1)单一化疗可选用    ①苯丁酸氮芥0.08~0.1mg/(kg·d)，当血象低于正常值时应停用；必须维持治疗者，0.04~0.08mg/(kg.d)，直至缓解。可连服4d，间歇4~6周，作为诱导缓解，可能小剂量较佳，但应警惕骨髓毒性反应。②环硝酰胺1～3mg/(kg·d)，口服；或20mg/kg，静脉注射，每2～3周1次。③氟达拉滨单磷酸盐25~30mg/(m²·d)，连用5d，静脉滴注，每4周重复1次。④2-氯脱氧腺苷0.05~0.2mg/(kg·d)，连用7d，持续静脉滴注，有效率为55%。

　　(2)联合化疗方案见急性淋巴瘤介绍

　　①CHOP方案治疗：C期慢性淋巴细胞白血病有效率也可达50%~70%。一般环磷酰胺(750mg/m²，多柔比星)50mg/m²，长春新碱1.4mg/m²，均第1日静脉注射；泼尼松100mg/d，第1~5日口服，每3周为1个周期。

　　②COP方案：环磷酰胺400mg/(m²·d)，第1~5日口服；长春新碱1.4mg/m²，第1日静脉注射；泼尼松100mg/d，第1~5日口服每3周为1个周期。

　　(3)放射治疗适用于明显淋巴结肿大者局部照射。如放射性³²P仅对化疗无效者采用，每次37～74MBq(1～2mCi)，每周1~2次。

　　(4)有低γ球蛋白血症且反复感染者，可定期注射丙种球蛋白，此外。经肾上腺糖皮质激素或脾区放射治疗无效者，在获得患者月意后可考虑脾切除术。淋巴细胞明显积聚增多者，试用淋巴细胞分离可能有效。

　　4.低增生性急性白血病的治疗临床有两种类型。①缓进型。占多数。多见于老年人，起病隐袭，症状不明显，肝、脾及淋巴结肿大不明显，病程缓慢，可持续数月至数年。②急进型。主要为青壮年，病情进展快，常伴有明显发热、贫血和出血，肝、脾、淋巴结肿大和胸骨压痛较突出，骨髓中原始细胞较多，接近典型的急性白血病。由于患者多为老年人或骨髓再生低下者，对强力放疗、化疗耐受较差，故一般以支持疗法为主。特别是对老年患者，可用小剂量阿糖胞苷10～20mg/m²·d)，静脉注射，第1~3日；每3周为1个疗程。可酌情重复3~4个疗程。或三尖杉碱0.5~1mg/d，每1~3日或第7日静脉滴注；联用阿糖胞苷10～20mg/(m²·d)，第1~3日静脉注射。少数年轻而体质较好的患者可参照急性白血病大剂量化疗。

　　5.非白血病性绿色瘤的治疗    本病系大量的白血病细胞，主要是原粒细胞浸润骨组织或骨膜下，并聚集成淡绿色肿块称为绿色瘤。常见于儿童及青少年，颅面骨侵袭是其特征性表现。早期手术切除或局部放疗，可获得较长缓解期。

　　6.嗜酸粒细胞白血病的治疗    对原始及幼稚细胞型，治疗同急性粒细胞白血病，个别患者采用长春新碱、羟基脲、肾上腺糖皮质激素(如泼尼松)治疗也有一定效果。

　　7.组织嗜细胞(肥大细胞)性白血病的治疗    由于对化疗不敏感，可使用各种抗组胺药如西咪替丁(甲氰咪胍)、西替利嗪等及肾上腺糖皮质激素如泼尼松等控制组胺类反应。

　　8.毛细胞白血病的治疗    为一种少见的慢性淋巴细胞白血病。发病年龄为40~50岁，临床表现为发热、脾大可及盆腔、贫血、半数有肝大，但淋巴结肿大罕见。脾切除为首选疗法。干扰素可作为无脾大和脾切除复发的主要药物，300万U，隔日肌内注射；部分患者血中毛细胞消失，血象改善，脾缩小。此外，用氟达拉滨、二氯脱氧腺苷、喷他司丁治疗可能有效。

　　9.成人T细胞白血病治疗    本病是由人类T细胞白血病Ⅰ型病毒(HTLV-1)感染所致的一种特殊类型白血病。急性型可采用长春新碱1mg/m²，每周1次静脉注射；环磷酰胺300mg/m²，每周1～2次静脉注射；多柔比星20～40mg/m²，每3周1次静脉滴注；仅有不到20%患者可获得部分缓解。生存期1个月~6年或以上。有人认为化疗可使病情恶化或感染而死亡，故对隐匿型和慢性型仅用缓和化疗。此外，喷他司丁或核素标记抗Tac单克隆抗体治疗可能有效。

　　10.巨核细胞白血病治疗本病约2/3病例有全血细胞减少，可伴血小板膜受损及功能缺陷。无满意治疗方法，联合化疗效果亦不佳。小剂量阿糖胞苷10mg/m²，每12h皮下注射，12d为1个疗程，有一定疗效，但复发率高。

　　11.全髓白血病的治疗本病是一种以骨髓红细胞、白细胞与巨核细胞三系同时异常增生的白血病。病程1年左右，疗效差。有人用HOAP方案化疗获得完全缓解，持续缓解达32个月。具体方案为：三尖杉碱2~5mg/d，第1~5日或第7日静脉注射；长春新碱2mg，第1日静脉注射；阿糖胞苷150mg/d，第1~5日或第7日静脉注射：泼尼松40-60mg，第1~5日或第7日，分次口服。

　　12.安西他滨(环胞苷)    对各类急性白血病均有效，对急性粒细胞白血病疗效最优。5~10mg/(kg·d)，溶于生理盐水或葡萄糖注射液静脉滴注：5~10日为1个疗程，间歇7~14d。视耐受情况可进行3个疗程或以上。