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嗜铬细胞瘤

来源:全科医生诊疗与处方手册/戴德银,田卫卫,张德云主编.-北京:化学工业出版社,2019.2(2021.2重印)ISBN 978-7-122-33333-9
  • 基本信息
    嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜骼组织肿瘤,也是一种较罕见的继发性高血压,早期诊疗是完全可以治愈的。
    别名
    常见症状
    阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱
    就诊科室
    肿瘤科
    多发群体
    主要病因
  • 定义和分类

    嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜骼组织肿瘤,也是一种较罕见的继发性高血压,早期诊疗是完全可以治愈的。

  • 临床表现与诊断要点

    由于瘤组织可阵发性或持续性地分泌过量的去甲肾上腺素和肾上腺素以及微量多巴胺,临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸及代谢紊乱症状。本病各年龄组均可发病,但以中青年最多,儿童高血压中嗜铬细胞瘤发生率相对较高,有遗传性(5%)。80%~90%瘤位于肾上腺髓质,髓外主要分布于腹膜后、腹主动脉前,左、右腰椎旁间隙,肠系膜下动脉开口处主动脉旁的嗜铬体等。良性约占90%。肿瘤直径1~16cm不等,平均5cm;重量几克至数千克,最重者≥4kg,70%<70g。

      

      儿童嗜铬细胞瘤起病急,可有急性高血压或高血压脑病症状,如剧烈头痛、视力减退、明显消瘦,可有家族性倾向。

      

      嗜铬细胞瘤特殊临床表现可为低血压休克、腹部肿块;消化道症状,可因儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,引起便秘、腹胀,甚至结肠扩张,胃肠壁血管增殖性及闭塞性动脉内膜炎、肠梗阻、出血、穿孔、腹部剧痛、休克或胆汁潴留及胆石症;膀胱内肿瘤;高血糖或低血糖、红细胞增多症等。

      

      嗜铬细胞瘤的诊断依据:①血浆或尿中游离儿茶酚胺高浓度或尿中儿茶酚胺代谢物高浓度;②现代影像学检测技术,如CT扫描、磁共振成像(MRI)检查和I间甲基胍('I-MIBG)等技术对肿瘤定位。

  • 防治措施与用药

    1.手术治疗首选并辅以内科治疗

      

      2.药物治疗

      

      酚苄明    初始剂量每12h 10mg,以后每隔数日递增10~20mg,渐增至40~100mg/d或以上,直至血压降至正常或接近正常。应警惕本品可能引起直立性低血压、鼻黏膜充血、心动过速等。

      

      哌唑嗪    首次剂量0.5~1mg,以后渐增至6~8mg/d维持治疗。应注意防止直立性低血压、低钠倾向。

      

      盐酸普萘洛尔(心得安)   可在α受体阻滞药应用后心律失常或心动过速(>100次/min)时给药100mg,3~4次/d;当心率过快确需进一步控制时再谨慎增加剂量。

      

      以上抗高血压药降压效果不满意时,也可试用尼卡地平、氨氯地平、卡托普利、福辛普利、伊贝沙坦;或中成药高血压速降丸等。

  • 基本信息

  • 定义和分类

  • 临床表现与诊断要点

  • 防治措施与用药