癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元实然异常放电引起反复痫性发作为特征，是发作性意识丧失的主要原因。临末症状常有：①精神行为异常和意识障碍；②肢体运动或感觉性发作③自主神经系统性发作。但患者可同时有一种或多种痫性发作存在。癫痫是神经系统疾病中仅次于脑卒中的第二大常见疾病。流行病学显示一般人群的癫痫年发病率为(50～70)/10万人口，患病率约为7%,估计我国约有900万癫痫患者，每年新发病的癫痫患者为65～70万。

1.部分性(局灶性、局限性)发作

　　成人癫痫约60%为部分性发作，15岁以上约80%。常继发于大脑皮质病变，故多属于继发性癫痫。发作时脑电图可见局灶性放电，依据有无意识障碍分为复杂部分性及单纯部分性发作。

　　(1)单纯部分性发作痫性发作的起始症状常提示痫性灶在对偶脑部，发作时程较短，一般不超过1min，无意识障碍，但临床症状各有不同，常分4型。

　　①以运动功能障碍为主，可为局部肢体重复抽动，多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，也可涉及整个一侧面部或一个肢体远端，有时表现言语中断。如发作自一处开始后沿大脑皮质运动区分布顺序缓慢移动，如自一侧拇指沿腕部、肘部、肩部扩展，称为杰克逊癫痫，病灶在对侧运动区，部分运动性发作后如遗留暂时性(数分钟至数日)局部肢体瘫痪或无力，称Todd瘫痪。也可为旋转性或姿势性发作。

　　②躯体感觉或特殊感觉为主，包括局部刺痛、麻木、视物变形幻视、听嗅幻觉、错觉或阵发性眩晕。

　　③发作性自主神经功能障碍，如发作性上腹痛、脸红或苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大、烦渴、欲排尿感。

　　④以精神障碍为主，如语言困难、曾相识症、梦游状态、时间感失真、情感障碍(包括恐惧、愤怒、错觉、幻觉)。

　　(2)复杂部分性发作(精神运动性发作)主要特征为有意识障碍，以及在基本的感觉运动等基础上形成的较为复杂的症状。如常见的有错觉、幻觉等精神症状，以及自动症等运动障碍，故又称为精神运动性发作。其癫病灶源在颞叶为主，故又称颞叶癫痫。常见症状有以下几种

　　①先兆：复杂部分性发作约40%有先兆。常见的有胃气上升感、眩晕、恶心、视物变形、无名恐惧、似曾相识、旧事如新感等。

　　②仅有意识障碍：多见于儿童。又称为题叶性失神或假性小发作。表现为突然意识中断、两眼凝视、面色苍白，持续数分钟至数十分钟随之恢复。

　　③意识障碍伴发单纯部分性发作：如记忆障碍、恐惧、焦虑、抑郁、各种错觉及幻觉。

　　④意识障碍伴发自动症：自动症是精神运动性发作的主要表现形式，是一种无意识、无目的，为机械、刻板、重复性动作；少有较为复杂的动作如梦游或漫游。自动症表现形式多种多样，可分为以下几种。

　　a.饮食性自动症：此类最多见，表现为口腔重复动作如吸吮、咀嚼、靡食、伸舌、清喉等，常伴唾液分泌增加。

　　b.拟态性自动症：无意识重复某种简单动作如搓手、抚面、解扣、脱衣、摸袋、移动桌椅等。

　　c.姿势性自动症，无意识重复某种简单姿势如击剑等。

　　d.游动性自动症；无意识地行走、奔跑、乘坐或驾驶车辆。一般持续数分钟，偶见持续数日。

　　6.言语性自动症：多为简单语言的重复或叫喊。

　　2.全身性发作

　　(1)失神发作突然中止活动、凝视前方，短暂(数秒至半分钟意识障碍，有逆行遗忘，多见于儿童或少年。其发作类型如下。

　　①仅有意识障碍的失神；患者当时停止活动，呼之不应，两眼瞪视。

　　②伴轻微阵挛性失神：如眼脸、口角或上肢每秒3次颜抖。

　　③伴失张力失神；如头部、上肢的下坠，腰部弯曲，手中持物可能坠地。

　　④伴强直性失神：躯干伸肌强直致头部后仰、背部后弓，可能造成突然后退。

　　⑤伴自动症失神。

　　(2)强直-阵挛发作    先兆期仅14%存在，后即转为强直期，突然意识丧失，全身肌强直收缩、头后仰、上肢屈曲、下肢伸直、呼吸暂停、发绀，约数十秒；即转为阵挛，全身节律性抽动，可咬舌或尿失禁，历时为0.5~1min。抽动停止后意识混浊、兴奋躁动为5~10mn恢复。醒后有头痛、肌痛、疲乏，对抽搐全无记忆。一些患者意识障碑减轻后进入昏睡，少数在完全清醒前有自动症和意识模糊。

　　(3)肌阵挛性    发作为突发性短暂单次或多次阵挛性收缩，可局限或全身性，以躯干及上肢为主体，可连续数次，一般无意识障碍。觉醒或入睡时最易发作，光刺激或自主运动可诱发。

　　(4)强直性发作    为一种强烈而又持续的肌肉收缩，常使肢体固定在某种紧张的位置。常见的是头、眼偏向一方或后仰，躯干强直造成角弓反张。

　　(5)失张力性发作    发作时肌张力突然消失而倒地，亦可为节段性，如下颌松弛、头下垂等。发作时间短暂。常受伤。

　　3.癫痫持续状态

　　癫痫持续状态是指一次癫痫发作持续30min以上，或连续多次发作、发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平，是神经科常见急症之一，致残率和死亡率相当高。任何类型癫痫均可出现癫痫持续状态，但通常是指全面强直-阵挛发作持续状态。

　　4.诊断要点

　　(1)首先要确定是否为癫痫

　　病史：详细而又准确的病史是诊断的主要依据，当患者不能叙述发作经过时，需向目击者仔细了解发作全过程

　　发作时观察：对不典型发作、疑难病者及发作时无目击者，证实则需进一步观察。

　　(2)原发性癫痫与继发性癫痫的判断临床确诊为临痫后必须区分是原发性还是继发性，以下几点可资鉴别。

　　①家族史：原发性常有癫痫家族史，继发性则少有。

　　②病因：原发性癫病查不出病因；而继发性可根据病史、伴随症状，体征及辅助检查明确病因。

　　③起病年龄：原发性者多于幼年或青少年发病；25岁以后发病多数为继发性。

　　④发作类型：部分性发作除良性中央回癫病外均是继发性。而原发性者多数表现为大发作或小发作。

　　③体征方面。继发性癫痫发作时及发作后均有定位表现，发作间期常有局灶病征。面原发性者反复神经系统检查均无异常体征。

　　(3)病因的判断寻找引起癫痫的病因，主要依靠辅助检查。通常脑电图、脑部影像(CT、MRI、SPECT、PET)主要用于检出致痫灶面各种化验检查可能有助于发现病因。

1.一般处理及注意事项

　　(1)生活调节应有良好的生活规律和饮食习惯，避免过劳、睡眠不足和情绪激动。以清淡饮食为宜，戒酒。

　　(2)注意安全不能参加有危险的工作或活动。总之，一方面要鼓励患者避免和克服由于癫病而产生自卑感，建立信心；另一方面要督促他们注意安全，积极治疗，并鼓励和帮助他们享有正常人的生活。

　　2.病因治疗

　　针对致痫病因治疗，即积极治疗原发性疾病，如脑肿瘤、脑炎、脑寄生虫病以及全身性疾病等。

　　3.对症治疗

　　(1)用药原则

　　①选用抗痫药物必须结合临床发作类型及脑电图特点，选择针对性强、疗效好、毒性小、价格低且能保证供应者。

　　②必须长期按医嘱不间断服药，定时定量，不自行减量，更不可突然停药，不然可引起癫病持续状态的出现。

　　③要进行定期血药浓度测定，使血药浓度保持稳态：一般不宜频繁换药，宜逐步替换，即依据药物半衰期及达稳态血药浓度所需的时间。达稳态血药浓度所需时间一般5~7倍于药物的半衰期，故至少常7~14d作为过渡时间。

　　④坚持单药治疗，现代药理学的研究认为联合用药易出现慢性中毒，减低疗效，增加发作顺率等问题。

　　⑤苯妥英钠、溴剂、水合氧醒等药，可刺激胃黏膜，应饭后服用苯妥英钠不良作用较显著，应定期复查。孕妇服用苯妥英钠有致畸作用。

　　(2)抗癫痫药物的选择

　　根据发作类型确定一线及二线药物，但患者服药效果亦有个体差异，故应结合临床具体情况具体分析调整用药。

　　①部分性发作包括单纯、复杂或继发全身性发作：一线药物卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥)；二线药物氯硝西泮、丙戊酸。

　　②全身强直-阵挛性发作：一线药物为卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、丙戊酸：二线药物为氯硝西泮、氯巴占、乙酰唑胺。如单药无效，则可将丙戊酸和卡马西平或苯妥英钠合用。

　　③失神发作：一线药物为乙琥胺、丙戊酸；二线药物为氯硝西泮、乙酰唑胺。

　　④强直性发作、失张力性或非典型失神性发作：强直性用药同上述。失张力性发作用氧巴占、氯硝西泮及丙戊酸为首选药。

　　⑤肌阵挛性发作：氯硝西泮、丙戊酸、乙琥胺；婴儿痉挛症则以ACTH、氯硝西泮为首选药；亦可试用乙酰唑胺、氯巴占、苯妥英钠、苯巴比妥等

　　(3)常用抗癫痫药及其剂量，见表4-2。

表4-29种抗癫病药临床应用参考

　　中成药癫痫平片、羚羊角胶囊、全天麻胶囊、医痫丸、羊痫风丸、补脑丸、牛黄清心丸(局方)、竹沥达痰丸等及其方剂也有较好控制症状和防治发作的作用，遵医嘱。

　　(4)停药原则    ①至少2年不发作才能停药(脑电图亦应正常，国外有作者认为脑电图需4~5年正常才可停药)。②脑电图有进展趋向者不应停药。③脑部器质性病变仍处于活跃期，不停药。④青春期前抗痫药物治疗，需继续到青春期后。⑤凡30岁后起病，发作频繁，有肯定病因，脑波示局灶慢波或双侧放电者，停药后复发率高。

　　(5)癫痫的外科治疗癫痫患者在抗痫药的系统治疗下，约80%患者发作可以得到较好控制；另20%则难以控制，其中复杂部分性发作占比例较大，发病机制和边缘系统有关。手术目的是改善癫痫患者的生活质量，并对家庭及社会减轻负担。依据近半个世纪的临床经验证明，手术治疗是安全和有效的，并发症少，死亡率低，而疗效可达60%~80%。方法是切除致痫灶或阻断癫痫放电的传播路径。

　　①手术适应证

　　难治性癫痫：应具下述条件。a.长期系统服用抗痫药治疗无效。b.癫痫病程在4年以上。c.发作频繁，每月至少4次以上。d.因发作患者不能正常生活、学习及工作等。

　　致痫灶不在脑重要功能区，包括中央区、语言中枢、优势半球海马，且手术易于到达者。可用PET、DSA、脑电图偶极子或时域瞬态地形图行痫灶定位。

　　经各种检查提示脑部有器质性病变的症状性癫痫应手术治疗

②手术种类：不外乎两大类，即致痫灶的切除(如大脑皮质痫灶切除术、脑叶切除术、大脑半球切除术等)及阻断或损毁放电灶的扩散途径(如大脑联合切开术、杏仁核毁损术等)。

　　4.癫痫的预后因素

　　①缓解率和复发率：经系统合理治疗约80%可获良效。成人癫痫一年以上缓解率占10.3%～71%，2年缓解率为30%；儿童发病越早则预后越差。起病晚、病程长且有精神或神经系统及脑波异常者则复发率高。发作频率高，起病后开始治疗时间超过5年者，预后差。迟发性癫痫无脑肿瘤等器质性病因者预后较好。

　　②发作类型：Coatworth综合国外140篇有关论文，指出得到50%～100%满意控制的各型癫痫次序为：局部性发作(58%)>小发作(57%)>大发作(55%)>混合性发作(43%)>精神运动性发作(37%)。