临床常见的肺动脉高压是由各种疾病引起的继发性肺动脉高压，以慢性阻塞性肺病(COPD)所致者多见，少数原因不明者称为原发性肺动脉高压。肺动脉高压是引起肺源性心脏病(简称肺心病)的重要阶段，其始动因子是缺氧。

肺心病是由于肺、胸腔或肺血管的慢性病变引起肺循环阻力增加、肺动脉高压进而使右心室扩张甚至发生右心衰竭的心脏病，患病率约4%.随着年龄增加而增加，吸烟者比不吸烟者明显增多，气候骤变是肺心病急性发作的重要因素，慢性肺心病占住院心脏病的38.5%~46%。

　　临床表现分为代偿期和失代偿期。代偿期(包括缓解期)以慢性阻塞性肺气肿为主要表现，如慢性咳嗽、咳痰、气促、反复发作、活动后加重等。逐渐出现心悸、胸闷、乏力、厌食、呼吸困难和劳动耐力下降，下肢可有轻微浮肿，常有营养不良的表现，失代偿期(包括急性加重期)以呼吸衰竭为主要表现，或伴心力衰竭。常可并发肺性脑病、酸碱平衡失调和电解质紊乱、心律失常、休克、消化道出血、慢性肾功能不全、弥散性血管内凝血等。

　　血液检查，红细胞计数和血红蛋白常增高，血细胞比容正常或偏高，血浆黏度和血小板聚集率常增高，红细胞电泳时间延长，血沉一般偏快；动脉血氧饱和度常低于正常，二氧化碳分压高于正常，呼吸衰时更为显著。

　　痰细菌培养，以甲型链球菌、流感杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、奈瑟球菌、草绿色链球菌等多见；亦可见到铜绿假单胞菌、大肠埃希菌等X线检查，①肺气肿最常见。②肺动脉高压症，肺动脉第一下分支横径≥15mm,或右下肺动脉横径与气管横径比值≥0.17;或动态观察右肺下动脉干增宽2mm以上，可认为支气管扩张。③心脏呈垂直位，故早期心脏不见增大。右心室流出道增大时，表现为肺动脉圆锥部显凸出。此后右心室流出道也肥厚增大，心尖上翘。有时还可见右心房扩大。心力衰竭时可有全心扩大，但若控制心衰后可使心脏恢复原来大小。偶见左心室增大

　　其他：心电图、心向量图、肺功能检查等可出现异常。

1.治疗原则慢性肺心病急性加重期的治疗采用治肺为主、治心为辅的原则，积极控制感染，改善心肺功能，控制呼吸衰竭和心力衰竭。缓解期的治疗应防治原发病，如慢性支气管炎、支气管哮喘并发肺气肿；去除诱发因素，如戒烟，减少感冒和各种呼吸道疾病等，避免或减少急性发作，增强机体免疫功能，延缓病情发展。

　　2.可选择防治药物迄今尚无特效药，可对症选用以下几类

　　(1)直接扩张肺动脉药

　　肼屈嗪(肼苯达嗪、肼酞嗪)    口服或静脉注射，肌内注射。一般开始时用小剂量，3~4次/d，每次10mg，用药2~4日。以后用量逐渐增加。维持量为30~200mg/d，分次服。文献报道较多，但评价不一，疗效尚不甚满意。

　　硝普钠    其他抗高血压药无效的高血压危象时暂时用药，疗效可靠，且由于其作用持续时间较短，易于掌握；能使衰竭的左心室排血量增加，心力衰竭症状得以缓解。临用前先以5%葡萄糖注射液溶解，然后稀释至250~1000ml，混匀静滴，1~3pg/(kg·min)。开始时速度可略快，血压下降后可渐减慢，以患者感觉耐受良好(或每分钟10滴)为宜。用药不宜超过72h。应同时提高吸入氧的浓度，以克服其使动脉氧分压降低的副作用。

　　氨力农(氨双吡酮、氨氰吡酮、氨吡酮)    (能使慢性肺心病患者肺动脉压迅速下降，肺血管阻力降低，对体循环的作用明显小于肺血管。本品是一种新型的非苷、非儿茶酚胺类强心药。兼有正性肌力和血管扩张作用，能增加心肌收缩力和心排血量，降低心脏前后负荷，降低左心室充盈压，改善左心室功能，增加心脏指数，但对平均动脉压和心率无明显影响，一般不影响心律失常。尚可使房室结功能和传导功能增强，故对伴有室内传导阻滞的患者较安全。口服1h起效，1-3h达最大效应，作用维持4~6h。静脉注射2min内生效，10min作用达高峰，半衰期5～30min，作用持续1～1.5h，通常口服1~2片(100～200mg)，3次/d，每日最大量6片(600mg)；或静滴0.5～3mg/kg；静脉滴注速度为5～10μg/(kg·min)，最大量不超过10mg/(kg·d)。

　　(2)茶碱类    由于茶碱类药物不仅能降低肺动脉压和肺血管阻力还具有较强的扩张支气管作用，对慢性阻塞性肺病(COPD)继发肺动脉高压的治疗十分有益。

　　二羟丙茶碱(喘定、甘油茶碱)    一次静脉注射4mg/kg，可使肺动脉平均压和肺血管阻力分别降低原值的15%和29%。对胃的刺激性较小，口服易耐受，可用较大剂量，副作用比氨茶碱小，尤适用于伴有心动过速的哮喘患者。口服0.2g，3次/d。肌内注射每次0.25～0.5g，静脉滴注：用于严重哮喘发作，每日0.5～1g加于5%葡萄糖注射液1500~2000ml中缓慢滴注。若伴有感染需联用林可霉素或大环内酯类抗生素或抗真菌药时，宜适当减量，以免茶碱血中浓度升高，发生中毒反应。

　　氨茶碱缓释片(舒弗美)    为长效制剂，每片0.1g，每12h口服1次(片)，可酌增至2~3片，血浆药物浓度稳定，对夜间发病者疗效较好。联用他药时，应警惕发生药物相互作用。

　　复方长效氨茶碱片    白色外层含氨茶碱100mg、氧苯那敏2mg、苯巴比妥15mg、氢氧化铝30mg；棕色内层含氨茶碱和茶碱各100mg。外层在胃液内迅速崩解而呈速效；内层为缓释层，在肠液内缓慢崩解以维持药效。口服1片，每日1~2片。注意防止发生药物相互作用。

　　止喘栓    成人用，每粒含氨茶碱0.4g、盐酸异丙嗪0.025g、苯佐卡因0.045g；小儿用，每个含量减半，每次1个，睡前塞入肛门。

　　复方茶碱甲麻黄碱片    含氨茶碱、咖啡因、苯巴比妥、盐酸麻黄碱、远志流浸膏。每次口服1~2片，3次/d。极量：8片/d。

　　(3)α受体阻滞药

　　哌唑嗪(脉宁平)    既能扩张容量血管，降低前负荷，又能扩张阻力血管，降低后负荷。慢性阻塞性肺疾病(COPD)继发性肺动脉高压患者口服1mg，3次/d，连服8周后肺动脉压降低，但同时血氧饱和度下降，呼吸困难加重。提示宜多吸氧，保持居室内空气清新，避免过冷或干燥、潮湿的空气，戒烟少酒，并避免被动吸烟，防止呼吸道痉挛、感染等有助于提高疗效。

　　(4)钙通道阻滞药

　　硝苯地平    对呼吸功能没有不良影响，故运用有呼吸道寒性疾病的心绞痛病人，其疗效优于β受体阻滞药；能降低COPD继发肺动脉高压且有效，但1次口服用量以不超过30mg为宜，通常口服5~10mg，3次/d.急性时可舌下含服。对慢性心力衰竭，每6h服20mg；咽部喷药，每次1.5~2mg(3~4喷)。

　　尼群地平    选择性作用于冠状动脉，降低心肌耗氧量，对缺血性心肌有保护作用，可降低总外周阻力而使血压下降。口服2次/d，每次20mg，连服6周后，肺动脉平均压和肺血管阻力下降，而体循环压、心排血量、血氧分压均无明显变化，其效优于硝苯地平。

　　此外，尼索地平、尼卡地平、地尔硫䓬也可用于COPD继发性肺动脉高压治疗。

　　(5)血管紧张素转换酶抑制药及血管紧张素Ⅱ受体拮抗药

　　卡托普利(甲巯丙脯酸，开搏通)    能降低肺动脉压和肺血管阻力，通常1次口服12.5～25mg对体循环压影响不大，但对治疗COPD继发性肺动脉高压的远期疗效有待观察。

　　氯沙坦(洛沙坦)、缬沙坦(代文)、康得沙坦、伊贝沙坦(安博维)、依普沙坦、替米沙坦以及贝拉普利、雷米普利等均有用于肺心病的临床报道，但观察例数尚少，尚难准确评价。