特发性肺纤维化(IPF,亦称隐源性纤维性肺泡炎，CFA)是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。

按病程有急性、亚急性和慢性之分，多为散发，见于各年龄组，面作出诊断常在50～70岁，男女比例为(1.5～2):1。本病预后不良早期病例即使对激素有效，生存期也仅有5年。

　　临床常见进行性呼吸困难；早期肺泡炎X线上不能显示异常，随病变进展，X线表现呈云雾状、隐约可见微小点状弥漫性阴影，犹如毛玻璃。进而呈现纤维化愈趋明显，从纤细的网状到粗大网织状或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊样改变，即蜂窝肺，根据典型临床表现和影像学检查，特发性肺纤维化诊断能够成立。核心问题是排除其他间质性肺病，包括原因已明或不明者。

　　CT对比分辨率优于X线。特别是对早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺诊断有临床意义。典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低，严重者出现PaO₂下降，运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观断而佑价病情，也可考核疗效，肺括检对于本病的确诊和活动性评价极有帮助。

激素治疗仍有争议，但由于缺少肯定性或特异性治疗方法，在活动性甚至不能确定活动性且无激素禁忌证者，激素仍被推荐应用。

　　泼尼松    1.0~1.5mg/(kg·d)治疗2~3周，若能耐受，可酌情持续用约3个月，再逐步减量至0.25mg/(kg·d),继续用6个月，以后缓慢减至维持量。疗效不佳或有禁忌证时则加用或改用环磷酰胺。泼尼松亦可与硫唑嘌吟  用于单一反应不佳者。Reynolds前性观察皮质激素、皮质激素+秋水仙碱,皮质激素+D青霉胺、皮质激素+秋水仙碱+D青霉胺4组，治疗56例不明原因的特发性肺纤维化，观察5年，应用秋水仙碱和(或)D青霉胺组优于单用皮质激素组。若患者年龄大于65岁、临床表现病情稳定、无明显活动性，也不一定用皮质激素治疗。