胆汁性肝硬化的发生与肝内胆汁淤积和肝外胆管长期梗阻有关，故可分为肝内胆汁淤积性和肝外胆管梗阻性两种。肝内胆汁淤积性肝硬化是由肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致，其中与自身免疫有关者，称为原发性肝硬化；继发于肝外胆管阻塞者称为继发性肝硬化。本文主要论述原发性胆汁性肝硬化。

1.多见于35~65岁女性，男女比例约为1:9。起病隐袭，早期症状较轻微，患者一般情况良好，食欲和体重多无明显下降。约10%的患者可无任何症状。本病病程进展缓慢，已观察到50年以上存活的患者。部分患者在早期稍后出现乏力，皮肤瘙痒，脂溶性维生素(维生素A和维生素E)缺乏的表现，或自身免疫性疾病的表现，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮和干燥综合征等。晚期主要表现有慢性阻塞性黄疸肝脾大、皮肤色素沉着、黄色瘤以及腹水、肝性脑病和消化道出血等症状。

　　2.实验室检查①重要特征是90%～95%的患者血清线粒体抗体(AMA)阳性，特别是M₂型是诊断本病的重要依据；②血清ALP、γGT、胆固醇和IgM可升高；③抗平滑肌抗体(SMA)或抗核抗体(ANA)也可阳性；④经皮肝穿刺活检：肝组织病理学有典型组织学改变有助于诊断。

1.对症支持治疗①饮食以低脂、高碳水化合物和高蛋白饮食为主，脂肪摄入量低于40~50g/d。②补充脂溶性维生素及钙剂，可肌内注射维生素A、维生素D、维生素K，口服维生素E、多维钙剂，遵医嘱用。

　　2.对症酌情选用以下药物，供参考。

　　熊去氧胆酸    用于胆汁淤积性肝病、慢性肝病及肝内胆汁淤积。口服：8~10mg/(kg·d)。进食时分2～3次服用；大剂量可增至13~15mg/(kg·d)，或遵医嘱。

　　考来烯胺(消胆胺)    为阴离子交换树脂，口服后与肠道的胆酸结合，阻碍胆酸被吸收入血，使血中胆酸减少，因而使血中胆固醇向胆酸转化，起降胆固醇的作用。故用于Ⅱ型高脂血症、动脉粥样硬化、肝硬化、胆石症引起的瘙痒。常用量，可有约2%的患者出现恶心、便秘或腹泻等胃肠道反应。用于止痒，开始量6～10g/d，维持量3g/d，于餐前分3次服用。服用本品，应适当补充维生素A、维生素D、维生素K等脂溶性维生素及钙盐。

　　青霉胺    治疗肝豆状核变性病：口服20～25mg/(kg·d)，或1.0~1.5g/d，分3次服。症状改善后可间歇给药。

　　其他药物如秋水仙碱(0.6mg，2次/d)作用较小；免疫抑制药硫唑嘌呤、甲氨蝶啶疗效不肯定，甚至有人否定；环孢素虽有一定疗效，但副作用太大；激素如泼尼松对改善转氨酶、ALP、PⅢP及病理可能有效，用法30mg/d，8周后逐渐减至10mg/d，但长期应用副作用大，可引起骨钙丢失甚至诱发股骨头病变；与熊去氧胆酸合用是否可提高疗效，还有待临床研究证实。