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过敏性紫癜
过敏性紫癜(anaphylactoidpurpura),即Henoch-Schonlein紫癜(HSP),是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎。好发于学龄期儿童,4~6岁发病率最高,主要表现为紫癜、腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。儿童HSP多为自限性疾病,一般在8周内可以痊愈。成人表现差异很大。
(一)诊断
1.发病原因
发病原因和机制至今未完全阐明,可能与链球菌感染、病毒感染、药物(头孢类抗生素、磺胺等)、食物(牛奶、鸡蛋、虾)、虫咬、疫苗接种等有关,由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症。
2.症状和体征
(1)单纯型(紫癜型)为最常见的类型:皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、瘀斑或荨麻疹样皮疹或粉红色斑丘疹,压之不褪色。皮疹多发生在负重部位,好发于四肢伸侧,尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。一般1~2周内消退,不留痕迹。
(2)腹型(Henoch型):腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹和全腹。约半数患儿大便潜血阳性,部分可有血便。少数患儿可并发肠套叠等。一般出现在皮疹发生1周以内。
(3)关节型(Schonlein型):多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,表现为关节痛或关节炎,可同时伴有活动受限,常为一过性,多在数日内消失而不遗留关节畸形。
(4)肾型:多数于紫癜后2~4周出现肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿。偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。
(5)混合型:皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。
(6)其他系统表现:病变可累及眼部、脑及脑膜血管而出现虹膜炎、视网膜水肿及中枢神经系统症状。
3.实验室检查
(1)血液学检查:血小板计数正常或升高。凝血功能正常。血沉可增快。
(2)尿常规:肾脏受累时可出现镜下血尿、肉眼血尿或蛋白尿,严重蛋白尿可致低蛋白血症。
(3)便潜血:有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。
(4)感染及病原学检查:C反应蛋白增高,抗链球菌溶血素(ASO)可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。
(5)影像学检查:对有消化道症状者可进行腹部B超检查和X线检查,有利于肠套叠的早期诊断。
4.诊断标准
(1)感染、药物或食物等过敏史,但绝大部分病例查不出明确的致敏原。
(2)对称性分布的皮肤紫癜,主要为四肢伸侧和臀部。
(3)可伴有关节、腹部及肾脏的症状。
(4)血小板计数、血小板功能和凝血时间正常。
(5)除外其他具有类似紫癜的疾病。
5.鉴别诊断
非典型病例,尤其是在紫癜之前出现胃肠道或关节症状时,诊断较为困难。鉴别诊断包括:①单纯皮肤型需与其他引起紫癜的疾病鉴别,如血小板减少性紫癜;②关节型主要应与风湿热和类风湿关节炎鉴别;③腹型应与外科急腹症相鉴别;④肾型应与其他肾病相鉴别,如IgA肾病;⑤混合型应与其他胶原病鉴别,如系统性红斑狼疮。
1.病因治疗:积极寻找、治疗可能的病因。控制感染,避免服用可能致敏的药物或食物。
2.单纯皮肤型紫癜应以休息为主,可用抗过敏药(如扑尔敏),保护血管药物(芦丁、维生素C、钙剂等)治疗。
3.严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜,应使用肾上腺皮质激素治疗,可缓解急性期症状,但对自然病程可能不发生影响。强的松30~40mgqdpo,或氢化可的松200mgqdivdrip(适用于不能口服或消化道出血时),随后根据病情逐步减量。
4.CTX200mg每周2~3次iv,总量4g以后症状缓解后口服维持。只适用于多次复发并有肾累及者。
5.对症处理:关节痛可用非甾固醇类抗炎药。皮疹显著可静脉给钙剂。消化道出血仅表现为大便潜血阳性时,如腹痛不重,可用流食。消化道出血严重者应禁食。腹痛者应用解痉挛药物,如山莨菪碱口服或肌注。
1、大多数过敏性紫癜可在短期内自愈,因此要判定某种治疗的疗效需考虑到该病的自然过程。对于腹型紫癜患者,胃肠道反应较重需酌情禁食水,待症状缓解后逐步过渡饮食,避免饮食不当引起病情加重。
2.患者避免剧烈运动,尤其是急性发作期,运动过多会加速体内血液循环,加重器官出血现象。发病期间要注意休息,洗澡时避免水温过热,否则也会加重紫癜。
引起本病的原因很多,有时很难找到过敏原,为预防再次发作,应预防上呼吸道感染,避免昆虫叮咬、吸入花粉、某些异体蛋白的摄入及服用一些药物如水杨酸盐、磺胺类、青霉素及头孢菌素类等。