本病多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称为肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起发病的因素如先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌及胰腺囊肿等，均可导致胆汁性肝硬化。

1.临床表现与诊断要点(包括实验室检查结果)与原发性胆汁性肝硬化相似。

　　2.发病年龄与原发病有关，如小儿肝硬化可能是先天性胆道闭锁；中年多由于结石病；老年者可能患肿瘤等。

　　3.由肿瘤、慢性胰腺炎产生的胆汁性肝硬化，可扪及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊。

　　4.线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。

1.针对原发病治疗，本病有治愈的可能性。包括对结石、肿瘤等及时手术等综合或专科治疗(包内镜治疗),则预后良好，且有可能痊愈。

　　2.不能施行手术治疗的病例，参阅“原发性胆汁性肝硬化”治疗。