本病是一种慢性胆汁淤积性疾病，其病变可累及肝外和(或)肝内胆管，表现为胆管壁的增厚和胆管狭窄。研究表明自身免疫因素可能在发病中起到重要作用。

1.临床表现为乏力、皮肤瘙痒、发热、体重减轻、腹痛、黄疽、肝肿大等。50%~70%患者伴有炎症性肠病。晚期可出现肝功能衰竭及门脉高压。

　　2.实验室检查血清ALP、AST、胆红素可升高，部分患者核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性，部分患者有抗平滑肌抗体(SMA)、抗核抗体(ANA)低滴度阳性，但血清抗线粒体抗体(AMA)阴性。

　　3.影像学检查内镜逆行胰胆管造影(ERCP),或础共振胆管成像术(MRCP)检查，可表现为肝外和肝内胆管的节段性狭窄而成“串珠状",是诊断本病的最主要依据。

1.对多年无症状的患者可每年进行肝脏生化等检查。

　　2.有感染性炎症患者，可选用敏感的抗菌药物，如对肠道感染者多选用喹诺酮类、磷霉素、阿莫西林加甲硝唑(替硝唑);与自身免疫因素相关性强的本病患者，可酌情应用皮质类周醇激素或免疫抑制药，如糖皮质激素、硫唑嘌呤、青霉胺等。熊去氧胆酸对改善症状有一定疗效。用法用量应遵医嘱。

　　3.对胆管显著狭窄者可经肠肝或经内镜行扩张治疗，需要时放置支架。也可进行手术及肝移植术治疗。

　　4.其他利胆药，如苯丙醇、复方阿嗪米特、茴三硫、曲匹布通、去氢胆酸等对症用药，也有一定临床药效。