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Whipple病
Whipple病又称肠源性脂肪代谢障碍症。
1.小肠黏膜和肠系膜淋巴结内含有糖蛋白的巨噬细胞浸润,导致腹痛、腹泻、体重减轻等消化吸收不良综合征,病变可累及全身各脏器。
2.在关节炎出现前,有的患者已有腹泻,逐渐出现脂肪泻,有典型小肠吸收不良症状。但最常见的症状是长期的多发性反复发作性关节炎或关节痛。然而个别患者可无腹泻,仅有腹痛与低热。其他表现可有全身淋巴结肿大、脾大等,少数患者可累及中枢神经系统,出现神经定位体征和神经精神症状。
3.长期有关节痛伴腹泻,或同时有全身淋巴结肿大,应考虑本病的可能。木糖醇试验有吸收功能减弱,小肠黏膜活检有PAS阳性物质,电镜证实有Whipple杆菌可明确诊断。
4.应排除艾滋病(AIDS)、巨球蛋白血症以及全身性网状内皮细胞真菌病。
1.普鲁卡因青霉素120万U及链霉素1甲1.0g,肌注1次/d,共10~14d;后改为四环素0.5g,4次/d,口服维持数月。或改为苄星青霉素120万U,部肌内注射,14d1次;硫酸阿米卡星0.2g注射1次/d,共10~14d。以后改为盐酸多西环素(强力霉素))0.1g,口服2次/d。
2.口服维持治疗同样有效的抗菌药物还可选用盐酸美他环素(盐酸甲烯土霉素)300mg,2次/d;或盐酸米诺环素首次0.2g,以后改为每次0.1g,每12h口服1次;或阿莫西林(羟氨苄青霉素)首次0.5~1g,以后0.5g,3次/d:或复方磺胺甲噁唑(SMZ)0.48g,2次/d,尚可选用氯霉素、氨苄西林等。
3.四环素、美他环素、米诺环素避免用于8岁以下儿童;孕妇和新生儿避免应用氯霉素。对磺胺类过敏者应禁用SMZ。
4.治疗时间过短易复发,治疗开始后患者症状改善,体重增加,但症状完全消失需数月至数年。组织学恢复更慢。用药期间应注意血象变化和对肝、肾等重要器官的影响或损害,及时调整或更换药品是必要的。