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甲状旁腺功能减退症
人的甲状旁腺一般为4枚,位于甲状腺后壁两侧。正常成人每个甲状旁腺大小约6.5mm×3.5mm×1.5mm,平均重25mg(10~40mg)。腺体有较丰富的血液供应,主要由主细胞和嗜酸粒细胞组成。主细胞为分泌甲状旁腺激素(PTH)的细胞。甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,可因长期血钙过低伴阵发性加剧而出现临床症状。
1.神经肌肉症状 可因感染、过劳和情绪变化等诱发,女性在月经期前后更易发作。神经肌肉应激性轻症反应仅有感觉异常,肢体刺痛、发麻、手足痉挛僵直,易被忽视或误诊。当血钙水平低于80mg/L时,手足抽搐呈双侧对称性,腕及手掌指关节屈曲,指间关节伸直,大指内收,形成鹰爪状;或双足呈强直性伸展,膝、髋关节屈曲;重症者全身骨骼肌及平滑肌痉挛,可发生喉头和支气管痉挛、窒息等危象;膈肌痉挛时有呃逆。小儿多惊厥,大多为全身性,类似不明性癫痫大发作(可有或无昏迷、大小便失禁等表现)。当血钙水平在70~80mg/L(1.75~2.0mmol/L)范围时,临床表现仅为隐性搐搦症。
2.心血管系统症状 心肌累及时呈心动过缓,心电图示QT间期延长,主要为ST波段延长,伴异常T波;可有心慌,气紧,可致心肌收缩力严重受损,甚至发生甲旁减性心脏病。
3.精神症状 发作时常伴不安、焦虑、抑郁、幻觉、定向失常记忆减退等;除在惊厥时少有神志丧失。本症状可能与脑基底核功能障碍有关。
4.外胚层组织营养变性及异常钙化症候群 病程长者皮肤粗糙色素沉着,毛发脱落,指(趾)甲脆软萎缩甚至脱落,眼内品状体可发生白内障。患儿可表现为牙齿钙化不全,牙釉质发育障碍,呈黄点、横纹、小孔等病变;智力多障碍,脑电图异常(可出现癫病样波),但在补钙后可缓解;头颅X线片可见基底节钙化,骨质也较正常致密,有时小脑亦可钙化。
5.实验室检查 ①血钙<2.0mmol/L(80mg/L),主要是钙离子浓度降低;②当血钙浓度<70mg/L时,尿钙浓度显著降低甚至消失。③甲状旁腺激素(PTH)低下,尿磷浓度升高等。
1.在甲状腺及甲状旁腺手术时,避免甲状旁腺损伤或切除过多。
2.搐搦发作期处理即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml,1~3次/d;必要时肌注苯巴比妥或苯妥英钠。若为术后暂时性甲旁减,则在数日至1~2周内,腺体功能有望恢复,仅需补充钙盐,不宜过早使用维生素D,以免干扰血钙浓度。属永久性甲旁减者,应给予维生素D剂(如维生素D1、维生素D2、维生素D3或鱼肝油制剂),提高血钙浓度,防止抽搐发作。
3.间歇期处理①宜进高钙、低磷饮食,不宜多进乳品、蛋黄及花菜等食品。②口服维生素D及其活性代谢产物,如维生素D₂(骨化醇)、骨化二醇或骨化三醇(罗钙全)等。罗钙全首次服0.25μg,维持量0.25~1.0μg/d。③补充钙剂,如葡萄糖酸钙、乳酸钙、苏糖酸钙氨基酸整合钙等及与其他维生素、微量(常量)元素的复合制剂,常和维生素D同时服用。④镁剂,少数患者在恢复血钙浓度至正常后,血浓度却低下,应酌情静脉滴注50%的硫酸镁10~20ml(静滴前加入5%葡萄糖或0.9%氯化钠注射液中稀释混匀),不宜过量。