登录/
注册
甲状旁腺功能亢进症
甲状旁腺功能亢进症(简称甲旁亢),是一组由甲状旁腺分泌过多甲状旁腺激素(PTH)而导致骨质吸收及高钙血症引起的具有特殊体征和症状的临床综合征,可分为原发性、继发性、三发性和假性4种类型。
1.原发性甲状旁腺功能亢进症 原发性甲旁亢是由甲状旁腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁腺分泌过多,其病因尚未阐明。其患病率约为1/1000,男女比例为(1:2)~(1:3),发病率随年龄增加而增加,绝经后的妇女患病率为普通人群的5倍。本病起病缓慢,以屡发结石或以骨痛为主要表现,或以血钙过高而呈神经症状起病者,或以多发性内分泌腺瘤而发病者,也有始终无症状者。可归纳为:①高血钙低血磷症候群;②骨骼系统症状,初期有骨痛,可位于背部、脊椎、髋部、胸肋骨或四肢痛,伴有压痛;下肢不能支持重量,行走困难;③少数患者可出现精神症状如幻觉、偏执病等。
具有下列特征之一者应疑为本症:①屡发活动性尿路结石或肾结石(钙盐沉着);②骨质吸收、脱钙,甚至囊肿形成,特别当累及上述好发部位时。
除临床表现外,诊断依据要点为:①血钙过高,平均在2.7~2.8mmol/L(10.8~11.2mg/dl)以上。②PTH增高。如血钙过高伴有PTH增高,结合临床和X线检查可诊断本病,如同时伴有尿钙、尿磷增多及血磷过低(多数低于1.0mmol/L)则更典型。
2.继发性甲状旁腺功能亢进症 是由于体内存在刺激甲状旁腺的因素,特别是血钙、血镁过低和血磷过高,腺体受刺激后增生、肥大分泌过多的甲状旁腺激素(PTH),代偿性维持血钙、血磷正常水平。本症多见于维生素D缺乏症、严重肾功能不全、骨软化症、小肠吸收不良等。
3.三发性甲状旁腺功能亢进 是在继发性甲状旁腺功能亢进的基础上发展起来的。如甲状旁腺对各种刺激因素反应过度,或腺体受到持久刺激不断增生肥大超越了生理需要,腺体中部分增生组织转变为腺瘤,自主性分泌过多的PTH,并引起明显的纤维骨炎。血钙由正常或稍低进而明显超过正常。
4.假性甲状旁腺功能亢进症 并非甲状旁腺本身病变而引起,而是由某些器官特别是肺、肾、肝和胰等恶性肿瘤引起的血钙过高,伴或不伴骨质破坏。可在短期内体重明显下降,无肾结石史,血钙升高。
3.5mmol/L(>14mg/dl)者应警惕恶性肿瘤,而本症血清PTH并不增高。
1.原发性甲状旁腺功能亢进症
(1)甲状旁腺定位、手术探查和治疗对于有高钙血症的症状和体征,或无症状但年龄在50岁以下,或血钙>3.0mmol/L(12mg/dl);尿钙>6mg/(kg·d);肌酐清除率<正常的70%,出现高钙血症的临床症状;骨密度降低时的患者应首选手术治疗。对甲状旁腺功能亢进症患者进行初次手术时,有经验外科医生手术成功率可达90%~95%。手术探查时必须仔细寻找4枚腺体。以免手术失败。术中需作冰冻切片鉴定,如属腺瘤,应切除腺瘤,但必须保留一枚正常腺体;如属增生,则虚切除3枚腺体,第4枚腺体切除50%左右。如为腺癌。应做根治手术。
如手术成功,血清PTH、血钙、尿钙及磷浓度可获得纠正。伴有明显骨病者,则因术后钙、磷大量沉积于脱钙的骨骼,血钙可于术后1~3d内降至1.75mmol/L以下的过低水平,反复出现口唇麻木和手足搐搦。这时宜静脉注射10%葡萄糖酸钙10ml,2~3次/d,有时每日需要量可多达100ml,或30~50ml溶于5%葡萄糖注射液500~1000ml中静脉滴注。低钙血症多数为暂时性,于3~5d内可缓解。多数可在1~2月以内血钙升至2mmol/L(8mg/dl)以上。如低血钙维持在3个月以上,则提示有永久性甲状旁腺功能减退的可能,需补充维生素D。如补钙后,血钙正常而仍有搐搦,还宜补镁(参阅甲状旁腺功能减退症)。
(2)内科治疗 部分无症状性甲旁亢患者如血钙水平低于3mmolL(12mg/dl)、肾功能正常、年龄在50岁以上者,可定期随访内科治疗。要求患者多饮水,限制食物中钙的摄人量,忌用噻嗪类利尿药和碱性药物,坚持适当运动或体力劳动。对于绝经后妇女患者可从雌激素替代疗法中获益,因雌激素可防骨钙丢失,一定程度上还可降低血钙,且不升高PTH值。
(3)其他 骨病患者于手术后宜进食高蛋白、高钙、含磷饮食,并补充钙盐,每日3~4g。尿路结石患者应积极排石(药物排石、物理振波碎石排石、纤维激光碎石排石等),必要时手术摘除。
2.继发性甲状旁腺功能亢进症
(1)在单纯维生素D缺乏或假性甲旁减症,一般仅需补充适量维生素D,纠正血钙、血磷异常。
(2)在肾小管病变所致低磷血症和维生素D代谢障碍时,宜补充中性确酸盐,2~4g/d,并联合应用维生素D(5万~40万)U/d;或阿法骨化醇(阿法D3)0.25~1μg/d;或骨化三醇(罗钙全)0.5~1.0μg/d,分2次服用。
(3)慢性肾功能不全或衰竭时①口服氢氧化铝或碳酸铝能结合大量无机磷,可有效地减少磷吸收,如骨病轻微者,有时可见效。但应用维生素D时应慎用铝盐,以防慢性铝中毒。②口服钙盐或增加透析液含钙量,以补充钙和抑制甲状旁腺分泌。肾性骨营养不良症仅见于所用透析液含钙量<1.4mmol/L(5.6mg/dl)的患者。③维生素D初始量宜每天口服5万~6万U,3~4周后可酌情增至每天40万U。亦可选用前述的阿法骨化醇或骨化三醇0.25~0.5μg/d,在应用维生素D同时,应保持每2~4周测血钙,以防高钙血症出现。④肾移植者做甲状旁腺全切除,因血钙过高对移植肾和机体不利。
3.三发性甲状旁腺功能亢进症 做甲状旁腺探查和次全切除。
4.假性甲状旁腺功能亢进症 早期切除肿瘤或伽马刀治疗,则血钙可以恢复正常。高血钙危象的处理同甲状旁腺危象。