巨人症和肢端肥大症系腺垂体生长激素细胞腺瘤或增生，分泌生长激素过多，引起软组织、骨骼及内脏的增生肥大和内分泌-代谢紊乱。

临床上以面貌粗陋、手足厚大、皮肤粗厚、头痛眩晕、蝶鞍增大显著乏力为特征。

　　1.发病在青春期前，骺部未闭合者为巨人症；发病在青春期后，骺部已闭合者为肢端肥大症。单纯的巨人症较少见，成年后半数以上继发肢端肥大症。

　　2.巨人症早期(形成期)发病多在青少年期，可早至初生婴幼儿至10岁左右已有成人样高大，且可继续生长达30岁左右，身高可达2.1m；肌肉发达、臂力过人，性器官发育较早，性欲强烈：基础代谢率较高，血糖偏高。糖耐量减低，少数患者有继发性糖尿病。当患者生长至最高峰后即进入晚期(衰退期)，表现为精神不振，四肢无力，肌肉松弛，背部渐成佝偻，毛发渐渐脱落，性欲减退，外生殖器萎缩；患者常不生育，智力迟钝，体温下降，代谢率减低，心率减慢，血糖降低，糖耐量增加。衰退期4~5年，多早年夭折，平均寿命约20多岁由于抵抗力降低，易死于继发感染。

　　3.肢端肥大症    起病大多缓慢，病程长(5.68~27年)。临床亦分形成期和衰退期。有典型面貌、肢端肥大等全身征象。一般始自20~30岁，表现多为手足厚大、头重疲乏、腰脊酸痛等症状。晚期周围靶腺功能减退，代谢紊乱，抵抗力低，大多死于继发感染或糖尿病并发症、心力衰竭及颅内肿瘤恶化。

　　4.X线片示蝶鞍增大，床突被侵蚀，指端骨丛毛状，其他颅骨、长骨、脊椎骨X线片呈增厚、骨质疏松等改变。可见牙齿稀疏，有时下切牙处于上切牙前，舌大而厚，言语常模糊，音调较低沉。

　　5.实验检查①生长激素(GH)分泌过多，一般>20μg/L，且可高达100~1000μg/L，而正常成人血浆GH基值为3～5ng/L。②血胰岛素生长因子-1(IGH-1)和IGF结合蛋白-3(IGFBP-3)水平明显升高，其临床章义要比单次GH更佳。③葡萄糖抑制试验血浆GH仍>5μg/L，④用L-多巴或溴隐亭后血浆GH可被抑制而降低，正常人却反见升高。⑤经胰岛素低血糖、精氨酸以及胰高糖素等刺激后，血浆GH浓度明显升高。⑥脑脊液GH测定，如脑脊液中GH>2.6m/L者，我示垂体生长激素细胞腺瘤已向鞍上扩展。

1.药物治疗

　　溴隐亭(溴麦亭，溴麦角隐亭、溴麦角)    能抑制本症患者分泌生长激素及泌乳素，但抑制生长激素需要较大剂量，为了避免反应，初始量1.25mg，于睡前进餐时与食物同服，每日1次，数天后能适应者可隔3~7d增加1.25～2.5mg，逐渐达到需要量，有时每天需60~70mg，一般在15mg以上，分2～3次服用。约2周后见症状级解：2~3个月后疗效明显，甚至肿瘤缩小，生长激素等分泌减少约2/3，澳隐亭为多巴胺受体激动药，对生长激素分泌仅起抑制作用，必须持续抑制数年。常见不良反应有恶心、呕吐、便秘、头晕、低血压、雷诺现象红斑、肢痛等。

　　卡麦角林    为强力长效选择性多巴胺受体激动药，较溴隐亭疗效更佳，不良反应较少，每周给药1次(不超过3.5mg)，有效率达67%，但停药后易复发。

　　甲麦角林    麦角衍生物，其作用类似溴隐亭。初始量4mg，3次/d，以后酌情逐渐增加至有效剂量。

　　奥曲肽    为生长抑素的八肽类似物，特异性抑制生长激素分泌，作用时间比生长抑素长。用肢端肥大症的初始量0.05～0.1mg，每8~12h皮下注射1次，然后根据血液GH(生长激素)、胰岛素样生长因子1(IGF-1)水平、临床症状及耐受性调整剂量(使GH<2.5μg/L，IGF-1维持正常范围)。多数患者的一日最适剂量为0.2~0.3mg/d，一日最大剂量不宜超过1.5mg，根据血浆GH水平，治疗数月后可酌情减量治疗1个月后，若GH浓度无下降、临床症状无改善，应考虑停药。

　　对于手术治疗者，在手术切除垂体腺瘤前，先给予1个疗程奥曲肽治疗，待瘤体有所缩小后再行手术疗效更佳。对于手术及放疗后病情仍有活动者多数也有效。开始剂量50μg，皮下注射，每12h1次，而后增至100μg，2～3次/d，可使症状缓解。不良反应为可使血糖升高，恶心、腹胀、腹痛、腹泻等。

　　兰瑞肽    为新型长效生长抑素类似物缓释剂，每2周肌注30mg疗效佳。副作用为注射部位轻度疼痛，一时性软便，偶见胆石症。对手术或放疗后未愈者，本品是较好的药物。

　　其他试用的药物尚有赛庚啶、雌二醇、甲地孕酮、氯丙嗪、酚妥拉明等。

　　2.放射治疗，应遵医嘱。

　　3.手术治疗，应遵医嘱

　　4.预防及治疗感染对本症预后至关重要，应及时对症处理。