登录/
注册
成年人腺垂体功能减退症
1.临床表现复杂多变。可能致病因素有:①侵袭性病变;②梗死。③浸润性病变;④外伤;⑤免疫缺陷;⑥医源性;⑦感染;③原因不明等其他因素。
2.可有性腺功能减退症候群,如产后无乳、乳房萎缩、闭经等。性欲减退到消失,检查时见乳晕色淡,毛发稀少。男性胡须减少,腋毛、阴毛脱落,生殖器萎缩,男子睾丸可小如黄豆。女性子宫体缩小阴道黏膜萎缩,可伴阴道炎。此外有体力虚弱、易于疲乏、精神不振等虚弱征象。
3.可有甲状腺功能减退症候群,肾上腺皮质功能减退症候群,生长激素不足等。
4.凡有引起垂体功能减退症原发疾病者,如出现女性闭经,男性阳痿,性欲减退、乏力、食欲缺乏、怕冷、头昏、面色苍白、皮肤干燥、毛发脱落等任何1项垂体靶器官功能低下的症状可考虑本症。如性激素、甲状腺激素及肾上腺的清晨8时皮质醇低下(<3μg/L,52.8mmol/L),但垂体相应的促激素水平(FSH/LH、TSH、ACTH等)在正常或低水平就能区别原发性的靶腺体功能低下。胰岛素激发试验后生长激素(GH)峰值<3μg/L(52.8mmol/L),TRH兴奋试验后TSH无反应等特点。由下丘脑垂体病变引起的垂体功能减退症血清泌乳素(PRL)水平可有轻中度升高,还可伴有尿崩症。
5.神经性厌食,可有食欲缺乏、怕冷、闭经等症状,青年女性多见,可伴有精神创伤史。因饥饿患者生长激素基值在正常或上限,伴毳毛增多,除性功能低下外,甲状腺和肾上腺皮质功能基本正常。
1.替代疗法
(1)肾上腺皮质激素通常给醋酸可的松25mg/d或醋酸氢化可的协20mg/d,根据激素的居市节律宣在早目8时给药,如果需要量增加宣在早晨8时给全日量的2/3,下午2时给金下的1/3,由干皮质激量能提高集合管分泌ADH的阈值,即有利尿作用,如病变累及下丘脑垂体时,应警惕可能激发或加重垂体性尿崩症。
(2)甲状腺干片或左甲状腺素片,50μg/片,成人如无缺血性心脏病,可从每日半片开始,渐增至最适当的剂量。随访心电图,定期监测血清甲状腺激素浓度。一般需要量不超过2~3片/d。
(3)性腺激素应权衡利弊。因雌激素的不良反应有乳房胀痛、肝损害、抑郁、头痛、皮肤过敏、血栓性静脉炎、静脉血栓形成,长期单用有致乳腺癌、子宫内膜癌之虞。宜半年1次随访乳房钼靶及子宫内膜厚度(阴道B超)。女性生育年龄可用人工周期疗法,雌激素应用21d,从月经第5日起,如无月经可从任何1日起,服药第16日或第21日加用孕激素5d。常用的雌激素可选用如下。
己烯雌酚 0.2mg/d;炔雌醇25~50pg/d;结合型雌激素(雌酮和马烯雌酮,倍美力)0.625~1.25mg/d;外用皮肤贴片有妇舒宁(17-β雌二醇)、雌二醇(得美素)等,分别有25μg/片、50μg/片、100μg/片。
孕激素的副作用有水钠潴留、倦怠等,通常选用甲羟孕酮(安宫黄体酮)2~4mg/d,甲地孕酮5~10mg/d。
垂体性闭经可用尿促性素(喜美康、HMG)75~1501U/次,肌注,7~12d,然后经肌内注射绒促性素(HCG)3000~5000U/d共1~3d;或在B超监测卵泡成熟后用。副作用有局部疼痛、皮疹、癌痒、胃肠道反应(恶心、呕吐、头痛)及多胎妊娠等。
下丘脑性闭经如需生育者,可用戈那瑞林100μg,静脉滴注5~25pg/min,共90~120min;每月10~20d,用6个月或直到妊娠。因生理性刺激单卵泡成熟,排卵率约90%,妊娠率50%~60%,很少多胎妊娠。也可用氯米芬(氯麓酚胺),拮抗雌激素促进排卵,自月经第5日起,50mg/d,共5d或渐增至150mg/d。副作用有多胎妊娠、卵囊肿、视觉症状等。
男性可选用丙酸睾酮50~100mg,肌内注射,每周1~2次;或庚酸睾酮150~200mg,每2周1次;或口服十一酸率酮 40~120mg/d等,副作用有座疮、抑制精子形成、损害肝脏、前列腺增生等,尚有贴于阴囊皮肤或非阴青皮肤的睾酮皮肤贴片,每日可释出睾酮4~6mg,阳痿者可在性活动前0.5~1h服用西地那非(万艾可、伟开)50mg/次。不良反应有头痛、鼻塞、面潮红、消化不良、视觉异常、皮疹等。但有心血管疾病的患者慎用,尤其是最近6个月内曾有心肌柜死、休克或严重心律失常的患者禁用;静息时血压<90/50mmHg或170/110mmHg的患者,心力衰竭或不稳定型心绞痛患者、色素视网朦患者等均禁用。
男性若促性腺激素低下,需维持正常的睾酮时,亦可肌注绒促性素((HCG)每周1000~3000U,如需诱导生精可给HCG2000U,每周3次,待睾酮达正常水平、睾丸容积达8ml时,加给尿促性素2(HMG)75U/次,每周3次,需12个月以上。部分患者长时间应用HMG可产生抗体,影响疗效;无精原细胞者治疗也无效。小剂量戈那瑞林脉冲给药,3个月后血睾酮及垂体相应的促激素(FSH、LH)水平,如需生精,则需大剂量给药。
(4)重组人类生长激素2)(rhGH)每周肌注或皮下注射0.125~0.25U/kg,1个月后可使血清IGF-1升高,体重增加,肌肉有力,腹部脂肪减少,伤口愈合加速,免疫功能增强。
2.腺垂体功能减退危象的处理
(1)临床表现常见于未经确诊的部分或全垂体功能减退症,遇寒冷、疲劳、饥饿、感染、外伤、手术或是麻醉时出现。亦见于大垂体腺瘤瘤体内梗死、出血,又称垂体卒中,常危及生命。产后大出血、弥散性血管内凝血患者、颅内压增高患者(正常垂体)也可发生垂体率中。可表现为低体温、低血糖、低血压、低氧血症、低钠血症;患者头昏目眩、心慌、出汗、恶心、呕吐、面色苍白、四肢厥冷,急性垂体卒中病灶扩散快,且压迫周围组织,并出现神经系统症状,如急剧眶后头痛、恶心,呕吐;发热、神志不清或昏迷;视野缺失或减退,神经麻痹、惊厥、半身不遂;血管痉挛等。CT扫描或磁共振成像(MRI)有助于明确诊断。
(2)急救与用药为防止危象发生,有腺垂体功能减退者,平时糖皮质激素的剂量可加倍,热症、手术前口服或输注醋酸可的松25mg,3~4次/d,或肌注每6h 1次。也可地塞米松5~10mg,每12h1次;或氢化可的松100mg,2次/d。危象时抢救:①快速静脉注射50%葡萄糖溶液40~60ml后,静脉滴注5%葡萄糖注射液,每1min 20~40滴。不可骤停,以防继发性低血糖。②补液中加入氢化可的松300mg以上;或地塞米松5~10mg静脉(肌内)注射,每12h1次,亦可加人补液中滴入。③对症治疗。如低温者可用电热毯将患者体温回升至35℃以上:高热者用物理方法、化学药物降温,去除病因:水中毒者控制输入液量等;纠正水、电解质失衡等。