尿崩症是指血管加压素(VP;亦称抗利尿激素，ADH)分泌不足，或肾脏对血管加压素反应缺陷(肾性尿崩症)而引起的一组症候群。

1.其特点是多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿，尿比重<1.006，部分严重脱水时可以达到1.010；渗透压多数<200mOsm/(kg·H₂O)，口渴很严重，且喜冷饮；多在劳累、感染、月经期或妊娠期加重，且夜尿增多；一般尿量>4L/d，最多有达到18L/d者。血钠增高，最高可达160mmol/L以上。

　　2.可见于任何年龄，通常在儿童期或成年早期发病，男女之比约为2:1，一般起病日期明确。

　　3.如果饮水不受限制，仅影响睡眠，引起体力下降。一般智力和体格发育接近正常。

　　4.遗传性尿崩症者常于幼年起病，因渴觉中枢发育不全，可引起严重脱水和高钠血症，可危及生命。

　　5.肿瘤和颅脑外伤及手术累及渴觉中枢时，除了定位症状外，也可出现高钠血症：可出现谵妄、痉挛、呕吐等。当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症状会减轻。糖皮质激素治疗后症状再现或加重。

　　6.尿崩症确立后，必须将中枢性尿崩症、肾性尿崩症、溶质性尿崩症、精神性多饮和其他原因引起的多尿相鉴别。

1.急性或症状严重时的治疗积极治疗高渗性脑病，正确补充水分，恢复正常血浆渗透压。液体补充的速度以血清钠离子每2h下降1mmol/L为宜。如果有循环衰竭或高钠血症严重的患者，可输注低渗盐水，意识清醒者可经口服补充，仅有高钠血症者则输注5%葡萄糖注射液即可，滴速应低于葡萄糖代谢的速度，以免发生高血糖和高渗性利尿。当严重高钠血症伴循环衰竭逐渐发展超过24h者，应补充等渗溶，既可稀释高渗状态时的细胞外液，防止脑水肿，又可恢复血容量。

　　2.尿崩症的长期治疗

　　(1)中枢性尿崩症可选用以下药物

　　去氨加压素(弥凝、水剂加压素)    适用于中枢性尿崩症及颅外伤或手术所致的暂时性尿崩症。鼻腔给药，成人1日20～40μg，儿童10~20μg，1次或分2~3次用。口服成人100～200μg/次，3次/d；每日总剂量为200μg~1.2mg；儿童1次100μg，3次/d，静脉注射，成人1次1~4μg(0.25～1ml)；儿童1岁以上1次0.4～1μg(0.1～0.25ml)，1岁以下婴儿1次0.2~0.4μg(0.05～0.1ml)。亦可用于夜间遗尿症(鼻腔给药)肾尿液浓缩功能试验及治疗性控制出血或手术前预防出血。

　　赖氨加压素    本品能迅速由鼻黏膜吸收，如能经常给药，可单独用于治疗轻至中度中枢性尿崩症。鼻腔内给药，在1侧或双侧鼻孔内喷一下或1次，剂量和用药间隔需因人而异，每喷1次能释放约2U，每须用力挤压，方可获取2U剂量，一小瓶喷雾剂通常能维持5~7d。

　　糅酸加压素    对肾有直接的抗利尿作用，也有收缩外周血管的作用，可引起肠、胆囊及膀胱的收缩；但几乎无催产的作用。临床用于缺乏抗利尿激素较重的尿崩症，也可用于其他药效不佳的腹部肌肉松弛。由于吸收慢，维持时间长。1次注射0.3ml，可维持2~6d；注射1ml，可维持10d左右。遵医嘱个体化用量，常用量0.2~1ml，初次剂量自0.1~0.2ml开始，逐渐增加至有效量。深部肌内注射给药。

　　(2)应用加压素注意事项

　　①大剂量可引起明显的副作用，如恶心、皮疹、痉挛、盗汗、腹泻、吸气；或头痛、胃痛，过敏反应如尊麻疹、发热、支气管痉挛、神经性皮炎及休克，严重时可引起冠脉收缩，胸痛、心肌缺血或梗死等此外还可引起高钠血症、水潞留或低钠血症。提倡个体化用量给药，并从小剂量开始。

　　②高血压、冠状动脉疾病、动脉硬化、心力衰竭患者、孕妇应禁用鞣酸加压素。习惯性或精神性烦渴症患者、心功能不全或其他疾病需服用利尿药的患者、对防腐剂过敏者、不稳定型心绞痛患者、ⅡB型血管性血友病患者应禁用。

　　③吲哚美辛会加重患者对去氢加压素的不良反应；三环类抗抑郁药、氯丙嗪、卡马西平等，可增加抗利尿作用并引起体液潴留的危险

　　(3)其他口服药

　　氯磺丙脲    既有降血糖作用，又对中枢性尿崩症患者有抗利尿作用。故用于病情较轻、下丘脑可能尚有小量加压素合成的患者疗效好。成人1次口服250~500mg，1次/d。必要时联合1种抗利尿药物加氢贝丁酯或氢氧噻嗪(双克)时，本品的用量125mg/d即可。

　　氯贝丁酯(氯贝特、安安明、冠心平)用于尿崩症时，成人口服0.75~1g，2次/d。参见心脑血管高脂血症用药。

　　氢氯噻嗪    对尿崩症患者反而具有抗利尿作用。成人口服50~100mg/d，分2～3次，配合低盐饮食，限制氯化钠摄入量，可使尿量明显减少。

　　3.肾性尿崩症的治疗对外源性精氨酸血管加压素(AVP)均无效，亦无特异性治疗手段，但可对症处理：①恰当地补充水分，避免高渗和高渗性脑病；②口服吲哚美辛25～50mg，2~3次/d，可使尿量减少；③氢氟噻嗪50~100mg，每日分2~3次服，配合低盐饮食，可使尿量减少；④阿米洛利与氢氯噻嗪联用，可避免低钾血症；阿米洛利用于锂盐诱导的肾性尿崩症时有特效。