肾病综合征(NS)是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的一组临床综合征。约75%是由原发性肾小球疾病引起，约25%为继发性肾小球疾病引起，因此它不是一个独立性的疾病。

1.典型临床表现为大量蛋白尿(≥30～35g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿伴或不伴高脂血症，水肿明显，严重者全身浮肿；常合并感染、高凝状态和静脉血栓形成、肾小管功能减退、骨和钙代谢异常、内分泌代谢异常。

　　2.诊断结合临床表现，根据大量蛋白尿(3～3.5g/L)、低蛋白血症(<30g/L)、水肿和高脂血症特点，即可确诊。

1.由于不同病因和不同病理改变引起者治疗效果不一，有的类型易发展为肾功能不全，因此强调早期病因、病理诊断。治疗原发病，常用糖皮质激素、细胞毒性药物。加强对症治疗，如治疗低蛋白血症，治疗水肿，治疗高凝状态，控制高脂血症。

　　2.用药参考

　　(1)常用激素制剂有泼尼松龙、甲泼尼龙、氟羟泼尼松龙和地塞米松等。一般对微小病变、原发性肾小球肾病首次剂量为泼尼松龙0.8~1mg/(kg·d)，治疗8周，有效者应逐渐减量，一般每1~2周减原剂量的10%~20%，剂量递减速度宜慢；维持量以低于15mg/d为满意，伴有近期血肌酐升高者，应予甲泼尼龙静脉滴注，120~240mg/d，疗程3~5d；以后酌减为40~80mg/d，并尽早改为小剂量，以减少感染等副作用。应尽可能及时诊断和处理原发病和并发症。

　　(2)细胞毒性药物

　　环磷酰胺(CTX)    参考用量为2～3mg/(kg·d)，疗程8周，以静脉注射或滴注为主。对微小病变、膜性肾炎引起的肾病综合征，有报道主张选用CTX间歇静脉滴注治疗，参考剂量为8～10mg/(kg·次)，每2~4周1次，连用5~6次；以后按患者耐受情况延长用药间隙期，总用药剂量可达6～12g。其目的在于减少用药总剂量，提高疗效。

　　硫唑嘌呤    起始剂量1～3mg/(kg·d)，疗效明显时应将剂量减至最小有效维持量，如3个月内病情无改善应停用。

　　苯丁酸氮芥    0.1mg/(kg·d)，分3次口服，疗程8周，累计总量达7～8mg/kg则易发生毒副作用。对用药后缓解又重新复发者多不进行第2次用药，以免出现不良反应。

　　(3)环孢素    可用于难治性肾病综合征、狼疮肾炎等。其最大优点是减少蛋白尿，改善低蛋白血症疗效可靠，不影响生长发育和抑制造血功能。但有肝肾毒性，肾毒性发生率20%～40%，长期应用可导致间质纤维化，个别患者停药后易复发，故本品不宜长期治疗肾病综合征，更不宜作为首选药治疗。起始剂量为3～3.5mg/(kg·d)，1次/d(也可分为2次)，4~8周后疗效不佳者，可增量至5mg/(kg·d)，病情稳定后减量。血肌酐在2.5mg/dl者不宜用环孢素。疗程一般为3~6个月，复发者再用仍可有效。

　　3.对症治疗低蛋白血症、水肿、高凝状态、高脂血症、急性肾衰等。