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免疫球蛋白A(IgA)肾病
本病系肾小球系膜区(增生)以IgA为主的免疫球蛋白沉积为病理特征的一组疾病。病因尚未阐明。
临床上以反复发作性血尿为特点,见于各年龄段,但以青少年多见。典型病例表现为在上呼吸道或消化道感染后数小时至两日内出现肉眼血尿。尿中有多型红细胞,一半患者血清IgA升高,但与病情活动度无关,约有半数的患者IgA纤维连接蛋白聚集物测定值呈一过性增高10%~15%的患者血中IgA免疫复合物增高,32%的患者有IgA类风湿因子水平增高。本病经肾活检方可确诊。
本病可有自发缓解,占4%~20%,每年有1%~2%患者进入终末期肾病。10年存活率78%~87%。20年内进入终末期肾功能衰竭(ESRD)的为20%~30%。最终发展成尿毒症者占35%~40%,其余为持续性血尿和(或)蛋白尿。
尚无满意治疗方案。血管紧张素转换酶抑制药对本病有益,尤其是对高血压和蛋白尿的患者,正常血压者也可应用。糖皮质激素应用尚有争议,积极防治各类感染对患者有益。有临床指征者,可考虑透析治疗。
血管紧张素转换酶抑制药的应用可参阅“慢性肾小球肾炎"的“控制高血压”,在医师或药师指导下慎用。