本病亦称为特发性血管炎。依据受累血管大小。可分为大血管炎(如大动脉炎和巨细胞动脉炎)、中等血管炎(如川崎病、结节性多动脉炎)和小血管炎(如韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎，显微镜下多血管炎、过敏性紫瘢、原发性冷球蛋白血症性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎)。其中韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎及显微镜下多血管炎的发病与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关，故统称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎(AAV)。

①AAV多发生于中老年患者，主要表现为发热、疲乏、关节肌肉疼痛、贫血、体重下降、肺和肾受损严重，多系统受累，肺和肾是最常受累的脏器(易被误诊为肺炎、肺结核或肿瘤等)。②及早进行抗中性粒细胞胞浆抗体检测(免疫荧光法、酶联免疫吸附法),是AAV诊断的重要血清学指标，结合抗体滴度的动态变化和患者的临床表现有助于诊断。③必要时进行相关的活检、实验室检查、影像学诊断有重要临床意义。

①对症诱导缓解和维持缓解。②用药参考：泼尼松初始剂量为1mg/(kg·d)，4~6周，病情控制后可逐步减量。环磷酰胺一般为2mg/(kg·d)，持续3~6个月，环酷胺静脉冲击疗法比口服法所引起的感染率低下、临床效果有优热。③合并严重肺出血和快速进展性严重肾病患者，可行血浆置换治化：维护缓解的药物主要选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和来氟米特等。④局限专格纳肉芽肿患者应用甲氧苄啶/磺服甲噁唑可预防卡氏肺孢子虫感染、可清除或物制鼻部金葡菌感染而减少韦格纳肉芽肿复发，⑤生物治疗，可选用利妥昔单抗，按体表面杉375mg/m²，一周静滴1次，在22d内使用4次、或1000mg静滴，2周重复，初始酒注速度为50mg/h，以后每半小时增加50mg，直至滴速为100~400mg/h。运用于依从性不佳或对细胞毒药物有禁忌证的患者疗效较好，尚可选用英夫利西单抗、静脉争疫球蛋白，抗胸腺细胞球蛋白，抗CD₅₂单抗、脱氧精胍菌素等，遵医嘱用。