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幼年型类风湿关节炎
幼年型类风湿关节炎(JRA)是一种常见的儿童风湿性疾病,16岁以前发病。其特点除关节炎症和畸形外,全身症状常很明显,如发热呈驰张型,常达40℃以上,骤升骤降,伴寒战。热退时一般情况尚好;皮疹随体温的升降而时隐时现;肝、脾和淋巴结肿大,合并胸膜炎及心但炎等。多数预后良好,不遗留或很少遗留关节畸形及功能障碍。少数可致关节永久损害和慢性虹膜睫状体炎。
可发生于任何年龄,以2~3岁和8~10岁两个年段为发病高峰。女孩多见。根据起病最初6个月临床表现,可分为以下3型。
1.全身型 占本病10%~20%。以幼儿多见,池张热。皮疹多为淡红色斑丘疹,可融合成片,分布于全身,以躯于和肢体近端为多。大多数有关节炎症状,急性期多有一过性关节炎、关节痛和肌痛,膝关节最常受累,手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受侵犯,且在发热时加则,热退后减轻或缓解。约半数病例有肝大、脾大。
2.多关节型 多关节型为慢性对称性多发性关节炎,女孩多见受累关节5个以上,从大关节开始逐渐累及小关节,轻度肝、脾、淋巴结肿大,约1/4的患者类风湿因子阳性。累及颈椎可致颈部活动受限累及额颌关节表现为张口困难,晨僵为本型特点。晚期多有髋关节受累,股骨破坏而引起跛行。年长儿有类风湿皮下结节,重症者约半数以上发生关节强直变形或肌肉萎缩。
3.少关节型 占本病的40%~50%.受累关节在4个以内。膝、腺、肘、腕等大关节为好发部分,常为非对称性,以女孩多见,常于4岁前发病,但很少致残。有20%~30%患儿发生慢性虹膜睫状体炎。
4.其他临床表现和实验室检查参见“类风湿关节炎”。
1.急性发作期宜加强营养,卧床休息。慢性期注意功能锻炼,防止关节强直和软组织挛缩。
2.用药选择
(1)非简体抗炎药物(NSAID)可对症选用以下品种。
布洛芬 30~40mg/(kg·d),分4次服用。
双氯芬酸钠 0.5~3mg/(kg·d),分3~4次服用。
萘普生 15~20mg/(kg·d),分2次服用。
吲哚美辛 又名消炎痛,1~3mg/(kg·d),分3~次服用。
(2)病情缓解药(DMARD)可选用以下品种。
甲氨蝶呤 每周100mg/m²,宜空腹服用,1h后进餐。必要时可皮下注射,使疗效更好。
羟氯喹 5mg/(kg·d);1次服用。每周可服用5~6d,停1~2d,此外,还可选用青霉胺、金诺芬等金盐制剂,参见“类风湿关节炎”
(3)肾上腺皮质激素适用于全身型及多关节型重症患儿。选用泼尼松(强的松)1~2mg/(kg·d),总剂量≤60mg/(kg·d),分次服用。症状控制后可改为晨起顿服,然后逐渐减量至停用。一般维持6~12个月或更长时间。应在专科医师或临床药师指导下应用。
3.理疗及眼科诊疗和随访。