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成人斯蒂尔病

来源:全科医生诊疗与处方手册/戴德银,田卫卫,张德云主编.-北京:化学工业出版社,2019.2(2021.2重印)ISBN 978-7-122-33333-9
  • 基本信息
    成人斯蒂尔(Still)病在国内曾称为“变应性亚败血症”,是一种病因未明的长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有外周血白细胞总数和粒细胞增高,伴核左移、肝功能受损等系统受累的临床综合征。一般抗生素治疗无效,而糖皮质激素可缓解症状。临床介于风湿热与幼年型类风湿关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿关节的急性全身型(Still病)相似;或可能是类风湿关节炎的一个临床阶段,或是其一种临床变异型,但经长期观察,大多数患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。
    别名
    常见症状
    ①发热≥39℃并持续1周以上;②关节痛持续2周以上;③典型皮疹,④白细胞增高≥10×109/L,包括中性粒细胞≥0.80
    就诊科室
    骨科
    多发群体
    主要病因
  • 定义和分类

    成人斯蒂尔(Still)病在国内曾称为“变应性亚败血症”,是一种病因未明的长期间歇性发热、一过性多形性皮疹、关节炎或关节痛、咽痛为主要临床表现,并伴有外周血白细胞总数和粒细胞增高,伴核左移、肝功能受损等系统受累的临床综合征。一般抗生素治疗无效,而糖皮质激素可缓解症状。临床介于风湿热与幼年型类风湿关节炎之间的变应性疾病,与幼年型类风湿关节的急性全身型(Still病)相似;或可能是类风湿关节炎的一个临床阶段,或是其一种临床变异型,但经长期观察,大多数患者不遗留关节强直、畸形等后遗症。

  • 临床表现与诊断要点

    日本“成人Still病研究委员会”诊断标准(1992年),供参考,主要指标:①发热≥39℃并持续1周以上;②关节痛持续2周以上;③典型皮疹,④白细胞增高≥10×109/L,包括中性粒细胞≥0.80。


    次要指标:①咽痛;②淋巴结和(或)脾大;③肝功能异常;④RF(一)和ANA(一)。

      

      排除:①感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症)②恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病);③其他风湿病(尤其是多发动脉瘤,有关节外征象的风湿性血管炎)。

      

      以上指标中符合5项或以上(其中主要指标2项或以上)可诊断为本病,但须排除所列疾病,如败血症、风湿热、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、淋巴瘤等。

  • 防治措施与用药

    1.糖皮质激素可选用泼尼松中30~40mg/d,儿童用量为1~2mg/(mg·d),服用至症状完全缓解,血沉、黏蛋白和C反应蛋白恢复正常后才开始递减剂量,以最小维持剂量使用3~6个月。

      

      2.非甾体抗炎药(NSAID),可选用吲哚美辛、吡罗昔康、罗非昔布等(参阅“类风湿关节炎”)。

      

      3.前述药物疗效不满意时,可选择性加用改变病情的药物(免疫抑制药),如甲氨蝶呤(MTX),一般口服2.5mg,3次/d,每1~2周口服1d。待症状控制后,逐渐减少糖皮质激素用量直至撒药,单用MTX维持,每2周口服ld,渐停。

      

      4.中医药治疗 可选用养阴清热、活血解毒方剂,如清骨散合青蒿鳖甲散,或秦艽整甲散、雷公藤制剂、昆明山海棠片等,效果颇佳。

  • 基本信息

  • 定义和分类

  • 临床表现与诊断要点

  • 防治措施与用药