登录/
注册
多发性肌炎和皮肌炎
多发性肌炎和皮肌炎是一组主要累及横纹肌,呈慢性非化脓性炎症改变伴肌无力的自身免疫性结缔组织疾病。
1.多数呈缓慢起病,少数呈急性或亚急性发病。多发性肌炎仅有肌肉病变,皮肌炎具有特征性皮肤表现;皮损往往先于肌炎数周至数年发生。多发性肌炎和皮肌炎起病时可伴全身不适、发热、头痛、关节痛等,约10%成人患者可有雷诺现象。
2.实验室检查 常无显著变化,有时有轻度贫血和白细胸增名,1/3病例有嗜酸粒细胞增高,红细胞沉降率中等度增加,血清蛋白总量不变或减低,白/球蛋白比值下降,白蛋白减少,α2-球蛋白和γ-球蛋白增加。
3.根据患者对称性近端肌肉乏力,疼痛和压痛,伴特征性皮肤损害,如眶周为中心的紫红色浮肿性红班、Cottron征和甲根皱檗僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难;再结合血清肌浆酶(如CK、LDH、AST、ALT和醛缩酶)增高,24h尿肌酸排出量增加,必要时结合肌电图改变和病变肌肉活检,可确诊。
4.应鉴别诊断 系统性红斑狼疮、系统性硬皮病、风湿性多肌痛在、磨酸性肌炎等。
1.病情活动期卧床休息。体疗对预防肢体挛缩有相当帮助,按摩、推拿、水疗和透热疗法也可防止肌肉萎缩和挛缩,育龄期患者不宜妊振,以免加重病情。
2.宜及早应用糖皮质激素,必要时可加用或选用免疫抑制药。
泼尼松(强的松) 成人口服60~120mg/d,或1~1.5mg/(kg·d);儿童用量通常较成人用量高,疗程1~2个月。当症状改善和血清肌浆酶下降,激素用量可递减。未见效者可试用甲泼尼龙静脉冲击疗法1.0g/d,连续3d。较轻的四肢局部皮肌炎可用卤米松乳膏剂于患部外搽,效果较好。症状被控制后,宜逐渐减量。
硫唑嘌呤 成人口服1.5~3mg/(kg·d),分次服。
甲氨蝶呤 成人口服或静脉滴注7.5~25mg/周。
大剂量丙种球蛋白冲击疗法在上述药物治疗无效时,静脉滴注丙种球蛋白(人免疫球蛋白)200~400mg/(kg·d),连续3~5d。
此外,对症用药尚可选用非甾体抗炎药吲哚美辛、抗疟药(氯喹、羟基氯喹)、苯丙酸诺龙、维生素E、复方氨基酸、三磷腺苷(ATP)、辅酶A、美雄酮、氨苯砜,己酮可可碱。
本病多为慢性渐进性,病程在2~3年趋向逐步恢复,仅少数因重症感染未及时救治死亡。