硬皮病是以皮肤增厚和各系统胶原纤维硬化为特征的一种结缔组织病，累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化病(SSC)。根据受累范围、病程、预后，本病可分为两类：①局限性硬皮病(滴状硬皮病、片状硬皮病、带状硬皮病及泛发性硬皮病);②系统性硬皮病(肢端型硬皮病、弥漫型硬皮病)。亦有部分患者表现介于两者之间。其病因未完全阐明，可能与遗传、感染、结缔组织代谢异常、血管异常、免疫异常等诸因素有关。以20~60岁发病较多，男女比例约1:8。

1.局限性硬皮病以皮肤斑状损害多见(约占60%);带状损害多见于儿童，点滴状损害少见，泛发性硬皮病罕见。

　　2.系统性硬皮病肢端型多于弥漫型。肢端型开始于手、足和面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后良好。两型临床表现相似，主要表现如下。

　　(1)皮肤进程可分为肿胀期、硬化期和萎缩期。最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。几乎所有患者的皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮，繁绷，手指糊皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。面部皮肤受累可表现为面具样面容，口周出现放射纹。口唇变薄，鼻端变尖。

　　(2)部分患者可有肌肉、骨和关节、内脏(消化、心血管、呼吸、泌尿、神经精神系统等)受累的表现。

　　(3)实验室检查 血沉可正常或轻度增快，血清抗体阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型，少部分患者有抗Scl-70抗体。类风湿因子阳性。

　　3.具有以下主要条件或2项以上次要条件可确诊为本病。主要条件：手指及掌指(跖趾)关节近端皮肤增厚、紧绷、肿胀，这种改变可累及整个肢体、面部、颈部和躯干。次要条件：①指硬化，上述皮肤改变仅限于手指：②指尖凹陷性瘢痕，或指垫消失；①双肺基底部纤维化，在立位胸片上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著,也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺。

尚无特殊治疗方法和药物，仍以对症治疗为主

　　1.有雷诺现象者，勿吸烟，手足避冷保温，可用硝苯地平控释片、哌唑嗪或前列腺素E₁等。

　　2.有反流性食管炎者要少食多餐，餐后取立位或半卧位。可服用西咪替丁、雷尼替丁或奥美拉唑等降低胃酸分泌，如有吞咽困难，可用多潘立酮等增加胃肠动力药物(中成药六味木香胶囊、舒胸片等也可促进胃肠蠕动)。

　　3.应经常监测血压，控制血压水平，预防肾危象出现。

　　4.对症应用糖皮质激素(泼尼松治疗剂量30mg/d，维持剂量5~10mg/d)、抗炎药、免疫抑制药(尚有争议)等对关节、肌痛和间质性肺部炎症有一定疗效。新药托珠单抗(雅美罗)治疗系统性硬化病有效。

　　青霉胺    可降解胶原纤维，能使皮肤变软，肾危象和进行性肺受累的频率降低。开始服250mg/d，逐渐增至1g/d，连服2~3年。应警惕对肾的刺激，防止对骨髓抑制而引起白细胞和血小板减少。联用左旋谷酰胺0.2g，3次/d，可增加疗效。

　　尚可选用丹参注射液(血管活性药)，抑制雷诺现象的胍乙啶、甲基多巴，抑制胶原积贮的秋水仙碱，抑制成纤维细胞活性的积雪苷等对症用药，用法用量应遵医嘱。

①妊娠可致病情恶化；②伴肾损害者10年病死率约60%,无肾损害者10年病死率仅为10%。