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干燥综合征

来源:全科医生诊疗与处方手册/戴德银,田卫卫,张德云主编.-北京:化学工业出版社,2019.2(2021.2重印)ISBN 978-7-122-33333-9
  • 基本信息
    干燥综合征是一种以侵及外分泌腺(尤其是泪腺和唾液腺)为特征的免疫性疾病。有口干和眼干燥症并伴有任何一种其他自身免疫性疾病(如类风湿关节炎)者为继发性干燥综合征。仅有口干燥症和眼干燥症者为原发性干燥综合征。病因未明,可能与遗传、病毒感染、性激素等因素有关。以40~60岁发病较多见,男女比例约1:9;国内患病率(33~~77)/10万人。
    别名
    常见症状
    口、眼干燥,半数以上有低热、肌痛、关节痛还有皮肤黏膜、肾脏、呼吸系统、消化系统、神经系统、血液及淋巴系统损害
    就诊科室
    全科
    多发群体
    主要病因
  • 定义和分类

    干燥综合征是一种以侵及外分泌腺(尤其是泪腺和唾液腺)为特征的免疫性疾病。有口干和眼干燥症并伴有任何一种其他自身免疫性疾病(如类风湿关节炎)者为继发性干燥综合征。仅有口干燥症和眼干燥症者为原发性干燥综合征。病因未明,可能与遗传、病毒感染、性激素等因素有关。以40~60岁发病较多见,男女比例约1:9;国内患病率(33~~77)/10万人。

  • 临床表现与诊断要点

    1.主要临床表现是口、眼干燥,半数以上有低热、肌痛、关节痛还有皮肤黏膜、肾脏、呼吸系统、消化系统、神经系统、血液及淋巴系统损害。肾脏损害以远端肾小管酸中毒多见;呼吸系统有鼻腔干燥、无鼻涕、咽部干燥、声音嘶哑、干咳、无痰或痰不易咳出,且易并发慢性支气管炎和间质性肺炎等;口腔及消化道分泌减少,吞咽困难,上腹不适,腹胀及便秘等。

      

      2.实验室检查 轻度贫血、白细胞及血小板减少,血沉增快(90%),半数以上患者有高球蛋白血症,IgG、IgM、IgA三种免疫球蛋白均可升高,而以IgG最为明显,血清中存在多种抗体,如抗核抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体和类风湿因子的阳性率均在50%以上,其中抗SSB抗体对原发性干燥综合征的特异性较强。

      

      3.2002年修订的干燥综合征国际分类诊断标准:①具备口干和眼干症状、体征及抗SSA或抗SSB抗体阳性;②排除头颈部放疗史、丙型肝炎病毒感染、艾滋病、淋巴痛、结节病、移植物抗宿主病和抗乙酰胆碱药(如阿托品、莨菪制剂)的应用。

  • 防治措施与用药

    尚无特殊疗法和特效药,仍以对症治疗为主。

      

      1.适当休息,避免疲劳,室内保持一定湿度,预防上呼吸道感染:注意口腔卫生,经常刷牙、漱口,可选用含氟牙膏。餐后用牙签或细线清除牙缝中的食物残渣,预防龋齿和口腔感染,经常用水湿润口腔,可用2%甲基纤维素生理盐水及枸橼酸溶液漱口以刺激唾液分泌或代替部分唾液,改善口渴症状。溴己新可减轻口干症状。

      

      2.避免进食过多含糖食物,以免增加发生龋齿的危险性;尽可能服用阿托品、莨菪或颠茄类制剂。

      

      3.人工泪液替代治疗,可选用0.5%~1%甲基纤维素滴眼液点眼,0.5~3h滴眼1次。

      

      4.对症抗炎治疗。对关节病变者,可选用非留体抗炎药缓解症状,如舒林酸、布洛芬、双氯芬酸、尼美舒利、吡罗昔康、罗非昔布等,应遵医嘱或在药师指导下应用。

      

      5.当出现严重的腺体外病变,如血管炎、神经系统病变、白细胞减少、肾小球炎及间质性肺炎时,可考虑应用糖皮质激素,如泼尼松甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。对于重症患者应在有丰富临床经验的专科医生指导下应用改变病情的药物,如羟氯喹或磷酸氯喹。

      

      仅有唾液腺和(或)泪腺病变者预后良好,如并发中枢神经系统损害、肺纤维化、淋巴瘤或其他癌症时,预后较差。

  • 基本信息

  • 定义和分类

  • 临床表现与诊断要点

  • 防治措施与用药