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系统性红斑狼疮

来源:全科医生诊疗与处方手册/戴德银,田卫卫,张德云主编.-北京:化学工业出版社,2019.2(2021.2重印)ISBN 978-7-122-33333-9
  • 基本信息
    系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害、多种自身抗体的自身免疫性疾病,以女青年多见。病因尚未完全阐明,一般认为是多因素性、遗传、环境、性激素等相互作用造成机体免疫功能紊乱所致。该病在不同的地区、种族、性别和年龄中患病率有所不同。主要发病高峰年龄在15~40岁,男女比例为1:(8~9)。发病年龄越小,其亲属患病率会越大。
    别名
    常见症状
    发热、脱发关节痛或关节炎、肾炎
    就诊科室
    皮肤科
    多发群体
    主要病因
  • 定义和分类

    系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害、多种自身抗体的自身免疫性疾病,以女青年多见。病因尚未完全阐明,一般认为是多因素性、遗传、环境、性激素等相互作用造成机体免疫功能紊乱所致。该病在不同的地区、种族、性别和年龄中患病率有所不同。主要发病高峰年龄在15~40岁,男女比例为1:(8~9)。发病年龄越小,其亲属患病率会越大。

      

      随着人们对系统性红斑狼疮的深入研究,特别是免疫检测技术的进展,早期、轻型和典型的病例日渐增多,有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后症状可完全消失。采用中西医结合治疗,糖皮质激素的治疗,以及免疫抑制药的合理应用,使本病的预后有较大改善。

  • 临床表现与诊断要点

    1.主要临床表现为全身症状及多系统受累征象,包括发热、脱发关节痛或关节炎、肾炎、浆膜炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少及中枢神经系统损害等。

      

      2.约80%的患者有皮肤损害,多在皮肤暴露部位。典型的皮肤损害是蝶形红斑,局限于双侧面颊和鼻梁部位,表现为不规则水肿性红斑,色泽鲜红或紫红,边界清楚或模糊,表面光滑,有时可见鳞屑,严重时伴有糜烂、水疱和结痂,可持续数小时至数周。另一典型的皮肤损害是盘状红斑,常呈不规则的圆形,并有黏附的角质鳞屑和毛囊角质栓的隆起性红斑,伴有毛细血管扩张,晚期出现皮肤萎缩,瘢痕化或色素减退,以面部、颌部和臂部多见。

      

      3.多数患者有光敏现象。

      

      4.实验室检查可见血常规中白细胞和(或)血小板减少,95%以上的患者出现抗核抗体阳性,有特异性诊断的指标是自身抗体,即双链pNA抗体和抗Sm抗体,常有补体C3和C4下降。

      

      5.系统性红班狼疮一般根据1997年的美国风湿病学会修订的分类标来诊断:①蝶形红斑;②盘状红斑;③光敏感:④口腔溃疡;⑤关节炎;⑥浆膜炎;⑦肾脏病变;⑧神经系统异常;⑨血液学异常;⑩免疫学异常;抗核抗体阳性。11项中符合4项以上者可诊断。

  • 防治措施与用药

    1.系统性红斑狼疮的治疗因人和病情而异,需个体化治疗,一般疗程较长,多需数年甚至终生治疗、早期诊断是关键,而早期正确合理治疗尤为重要。

      

      2.无重要脏器损害的早期轻中度活动性狼疮,可使用小剂量泼尼松(<10mg/d)与硫酸羟氯喹(或磷酸氧喹)和(或)甲氨蝶呤联合治疗。

      

      3.对暴发型狼疮,有进展型肾炎、中枢神经系统狼疮及严重血液病并发症的重症患者,应用甲泼尼龙或环磷酰胺大剂量冲击疗法。尚有试用环孢素、霉酚酸酯、来氟米特、转移因子、免疫球蛋白等。

      

      4.狼疮患者本人应做到“五要”和“五不要”。“五要”是:①要听从医嘱;②要充分休息;③要精神愉快;④要合理饮食:⑤要定期复,“五不要”是:①不要乱用药;②不要过度劳累;③不要阳光暴晒;④不要道听途说;⑤不要突然停药。患者应节育,活动期应避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早做治疗性流产。

      

      5.中成药治疗。

      

      昆明山海棠片    有祛风除湿、舒筋活络、清热解毒的功效用于热毒内蕴、伤及血分、发于肌肤或累及筋骨而出现面部或躯干、四蹑疹鲜红,四肢肌肉关节疼痛、肿胀,可伴有发热、舌红苔黄燥、脉滑数;系统性红斑狼疮见上述证候者。成人口服2片,3次/d。

      

      狼疮丸    有清热解毒、凉血活血的功效。用于热毒壅滞、气滞血瘀所致的系统性红斑狼疮。成人口服:小蜜丸每次10g或大蜜丸每次2先(每丸5g)或水蜜丸每次5.4g,均2次/d,若为系统性红斑狼疮的急性期,一次服用剂量加倍,3次/d。

  • 基本信息

  • 定义和分类

  • 临床表现与诊断要点

  • 防治措施与用药