颅内动静脉畸形颅内动静脉畸形是由一支或几支发育异常的供血动脉、引流静脉形成的病理脑血管团，可随人体发育增长。小型AVM不及1cm,巨大AVM可达10cm。畸形血管团周围脑组织因缺血而萎缩，呈胶质增生。畸形血管表面的蛛网膜色白且厚。颅内AVM可位于脑组织任何部位，大脑半球AVM多呈楔形，其尖端指向侧脑室。

1.出血畸形血管破裂出血多发生在脑内，也可导致脑室内或蛛网膜下腔出血。30%～65%的AVM首发症状是出血，出血好发年龄20~40岁。出血后病人出现意识障碍、头痛、呕吐等症状。单支动脉供血、体积小、部位深在，以及颅后窝AVM容易急性破裂出血。妇女妊娠期AVM出血风险较高。

　　2.额、顺部AVM的病人多以癫痫为首发症状，与病灶周围脑缺血、胶质增生，以及出血后含铁血黄素刺激大脑皮层有关。长期顽固性癫痫发作脑组织缺氧，会造成病人智力减退。

　　3.间断性局部或全头痛，可能与供血动脉、引流静脉以及静脉窦扩张，或因AVM小量出血、脑积水和颅内压增高有关。

　　4.由于AVM盗血、脑内出血或合并脑积水，病人出现肢体运动、感觉、视野以及语言进行性功能障碍。个别病人可有头部杂音或三叉神经痛。

　　5.儿童大脑大静脉畸形也称大脑大静脉动脉瘤(aneurysm of vein of Galen),可以导致心力衰竭和脑积水。

1.CT增强扫描AVM表现为混杂密度区，大脑半球中线结构无移位。出血急性期CT可以确定出血量、部位以及脑积水。

　　2.MRI因病灶内高速血流，MRI扫描AVM表现为流空现象，显示畸形血管团与脑的解剖关系，为切除AVM选择手术入路提供依据。CTA和MRA可供筛查或AVM病人随访。

　　3.全脑血管造影可了解畸形血管团大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度(图20-3)。

　　4.脑电图大脑半球AVM可见慢波或棘波。手术中根据脑电图监测提示切除癫痫病灶可减少术后抽搐发作。

1.手术切除是根治AVM最佳方法，可以去除病灶出血危险，恢复正常脑的血液供应。开颅前完成脑血管造影，以明确畸形血管。病人已发生脑疝，无条件行脑血管造影可紧急开颅手术清除血肿，待二期手术再切除畸形血管，未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的。

　　在多功能手术室实施一站式手术，清除血肿并切除AVM是急诊治疗病人的最佳选择。

　　切除巨大AVM手术中或手术后会发生急性脑膨出或脑出血，称为正常灌注压突破(normal perfu-sion pressure breakthrough，NPPB)，危险性极高。目前采用手术中栓塞后切除巨大AVM，并利用激光多普勒血流仪监测脑动静脉畸形切除前后病灶周围皮层局部血流变化，发现切除AVM后周围脑皮层血流量增加，持续时间超过24~48小时，因此保持病人血压低水平是克服NPPB措施之一。切除前分次栓塞AVM，可避免发生NPPB，但在栓塞间隔期AVM仍有出血风险。

　　2.位于脑深部重要功能区如脑干、间脑等部位的AVM，不适宜手术切除。

　　3.各种治疗后都应复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失。对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血。手术后残存或尺寸<3cm的AVM可考虑血管内治疗或立体放射治疗(γ刀)，但在治疗期间仍有出血可能。