先天性脑积水(congenital hydrocephalus)又称婴幼儿脑积水(infantile hydrocephala)是指发生于胚胎期或婴幼儿期，因脑脊液产生、吸收间的失衡和(或)脑脊液循环受阻所致的病理状态。脑室系统内脑脊液过多，导致脑室扩大，颅腔因颅缝未闭而代偿性扩大，形成典型的颅脑及眼部病理体征，并造成脑功能损害。先天性脑积水发生率为2%~5%。

　　分类：

　　1.梗阻性脑积水(obstructive hydrocephalus)系脑室系统存在梗阻因素所致。梗阻常发生在脑室狭窄部位，如室间孔、中脑导水管、Ⅳ脑室开口等处。梗阻部位以上的脑室系统可显著扩大。

　　2.交通性脑积水(communicating hydrocephalus)第四脑室出口以远的正常脑脊液通路梗阻或脑脊液不能被蛛网膜颗粒吸收所产生的脑积水。

　　根据脑积水发展速度、脑室扩张程度和临床表现，将脑积水分为急性进展性脑积水、慢性脑积水、正常颅压脑积水和静止性脑积水。

病因尚不明，只有少数病例确定与遗传有关，而更多的则归因于发育异常、肿瘤性梗阻、出血、感染、创伤等。当这一过程发生在胚胎期和婴幼儿期时(图21-1)，对脑发育的影响更为严重。

　　1.脑脊液产生过多真正意义上，只有较大的脉络丛肿瘤，才可能造成脑脊液过度分泌。

　　2.脑脊液吸收障碍脑膜炎、蛛网膜下腔出血后发生蛛网膜下腔粘连、静脉窦血栓形成、上腔静脉综合征等是常见原因。

　　3.脑脊液循环受阻脑室系统存在梗阻因素，如中脑导水管狭窄、脑室内肿瘤或血凝块阻塞等。

不同类型脑积水在不同年龄的病人群体中呈现多种多样的表现。新生儿由于特有的解剖生理特点，缺乏表达能力，其临床表现有别于成人，需要细致地观察和对比。

　　1.颅压增高引起的症状儿童和成人脑积水进展期，颅缝已闭使颅腔的代偿作用丧失，因此头痛、呕吐、视神经乳头水肿的症状更为突出。而婴幼儿多表现为喂养困难、易激惹和头围增长过快等。

　　2.头围和头部形态异常 婴幼儿头围增长超过每月2cm,尤其伴随着前囟膨隆、前囟增大、颅缝开裂等，应引起高度关注。头皮菲薄、头皮静脉怒张、“落日征”等均提示脑积水的可能。头部叩诊可听到破壶音(Macewen征)。

　　3.神经功能障碍展神经麻痹造成的斜眼、复视，常以“斜视”就诊于眼科，此症候无定位价值。侧脑室扩张使放射冠受到牵张、压迫，引起步态异常和排便控制障碍。Ⅲ脑室后部扩张，压迫中脑被盖部，造成Parinaud综合征。颅压继续增高必然导致意识状态恶化，病儿陷入昏睡、直至昏迷。如高颅压被逐渐代偿，脑室进行性扩张、皮质萎缩，病况似乎趋于稳定，而实质上神经功能的损害仍在加剧。病儿神经功能发育明显延迟。

　　4.静止期脑积水又称之为“代偿性脑积水”,指脑积水进展到一定程度后趋于平衡，无头围进行增大和临床症候加重的表现。

1.腰椎穿刺腰椎穿刺可以测定颅内压力，但存在诱发脑疝的风险。通过腰椎穿刺注入核素或造影剂，可以完成核素脑池扫描或CT脑池扫描，有助于明确梗阻部位。

　　2.X线检查典型表现为颅骨变薄、骨缝增宽、脑回压迹加深等，常需数周至数月方能显现。

　　3.CT安全快捷，可以显示脑室扩张部位和程度，寻找病因。计算额角最宽径与两侧颅骨内板之间最宽径的比值(Evan's index),可以评估脑室扩张的程度。

　　4.MRI能准确地显示脑室和蛛网膜下腔各部位的形态、大小和狭窄部位，揭示梗阻原因和其他合并异常情况较CT敏感，还可进行脑脊液动力学检查(脑脊液电影),动态了解脑脊液循环状况。

　　5.超声对于胎儿和新生儿，床旁超声检查可以动态监测脑室形态和脑室内出血。

除极少数经利尿、脱水等治疗或未经治疗可缓解症状，停止发展外，绝大多数脑积水病儿需行手术治疗。目前常采用的治疗方式如下：

　　1.非手术治疗通常都是暂时性的措施。对于静脉窦的闭塞、脑膜炎、新生儿脑室内出血等可能有效。药物治疗包括乙酰唑胺、脱水剂等。对于新生儿脑室内出血，多次腰椎穿刺可以缓解部分病儿的脑积水。

　　2.手术治疗目前采用的手术有脑室腹腔分流术、腰大池腹腔分流术、脑室右心房分流术、神经内镜下Ⅲ脑室造瘘术等。

　　(1)脑室-腹腔分流术(ventriculo-peritoneal shunt，V-P shunt)：是目前应用最广的术式。通过颅骨钻孔，穿刺脑室置入分流管的脑室端；连接控制阀门；远端导管经皮下隧道，置入腹腔内。

　　(2)脑室-右心房分流术(ventriculo-atrial shunt，V-A shunt)：脑室右心房分流术主要适用于无法实施V-P分流术病人。导管通过面总静脉或经右侧颈内静脉，置入右心房。远期并发症较多。

　　(3)腰大池腹腔分流术(lumbo-peritoneal shunt，L-P shunt)：脑室系统至腰大池蛛网膜下腔无梗阻的脑积水病人，可选用腰大池-腹腔分流术。该方法实施简便，无需穿刺神经组织。L-P分流后容易发生过度引流并发症，建议采用可调压分流装置。

　　(4)神经内镜下Ⅲ脑室造瘿术(neuroendoecopic third ventriculostomy，NETV)：使用神经内镜在第Ⅲ脑室底部开孔，沟通三脑室和脑底池，达到治疗梗阻性脑积水目的。

　　3.手术后并发症

　　(1)穿刺并发症：穿刺道出血、脑内血肿。快速引流高压的脑脊液容易诱发急性硬膜下出血、脑室内出血或硬膜外血肿。

　　(2)分流管梗阻：梗阻部位可以发生于脑室端和(或)腹腔端。常见的堵管原因有：①脑脊液蛋白含量过高；②脉络丛或血凝块堵塞脑室端；③大网膜粘连包裹腹腔端。

　　(3)感染：一旦怀疑分流感染，应立即采集标本、尽快明确病原学，使用强力药物控制感染。感染迁延不愈者应拔除分流装置，改行腰池持续引流或脑室外引流。如果发生脑室炎，则病死、病残率激增。腹腔感染可并发腹膜炎、腹腔脓肿。

　　(4)分流管移位：分流管穿透皮肤、肠管、腹壁脱出时，应及时处理，防止感染逆行入体腔、颅腔，并兼顾脑积水的治疗。

　　(5)过度引流：临床出现颅内低压症状，严重者可导致硬膜下积液/积血、脑室内出血或硬脑外血肿。分流装置的选择和压力的调节至关重要。

　　(6)裂隙脑室综合征：脑脊液引流过度、脑室狭小、脑室壁间歇性阻塞引流管导致颅内压力的增高，脑室顺应性下降。处理较为棘手。