房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是心房间隔先天性发育不全导致的左、右心房间异常交通，可分为原发孔型和继发孔型。根据最新的命名分类，原发孔型房间隔缺损被归入房室间隔缺损(心内膜垫缺损)。原发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦前下方，常伴二尖瓣大瓣裂缺。继发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦后上方。房间隔缺损分为中央型(卵圆孔型)、上腔型(静脉窦型)、下腔型和混合型。多数为单孔缺损，少数为筛孔状多孔缺损。较小的中央型房间隔缺损容易与卵圆孔未闭混淆。

继发孔型儿童期多无明显症状，少数分流量大者出现发育迟缓、活动耐量差，青年期逐渐出现易疲劳、活动后气短等症状。原发孔型症状出现早，病情进展快。

根据症状体征和超声检查，结合心电图和X线检查，可明确诊断。

心电图：继发孔型电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥大；原发孔型电轴左偏，P-R间期延长，左心室肥大。房间隔缺损晚期常出现心房纤颤、心房扑动。

　　X线检查：右心房、右心室增大，肺动脉段突出，主动脉结小，呈典型“梨形心”;肺血增多，透视下可见“肺门舞蹈征”。原发孔型显示左心室扩大。

　　超声：准确显示缺损位置、大小和房间隔水平分流信号，以及缺损与上腔静脉、下腔静脉及二尖瓣、三尖瓣的位置关系。原发孔型可有右心、左心扩大和二尖瓣裂缺、反流。

　　右心导管：主要用于测定肺动脉压力并计算肺血管阻力，当右心房血氧含量超过上腔静脉、下腔静脉血氧含量1.9vol%，或者右心导管进入左心房，提示存在房间隔缺损。

1.手术适应证无症状但存在右心房、右心室扩大的病人应手术治疗。年龄不是决定手术的主要因素，合并肺动脉高压时应尽早手术，50岁以上成人、合并心房纤颤或内科治疗能控制的心力衰竭病人也应考虑手术。艾森曼格综合征是手术禁忌。

　　2.手术方法建立体外循环，切开右心房，根据缺损大小选择直接缝合或使用补片材料修补。

　　如合并部分性肺静脉异位连接，应使用补片将异位肺静脉开口隔入左心房。原发孔型应先修复二尖瓣裂缺，再用补片修补房间隔缺损。常见手术并发症有气栓栓塞和三度房室传导阻滞。

　　介入封堵和经胸封堵在X线或食管超声引导下植入封堵器封闭房间隔缺损。该方法无需体外循环，创伤小，可适用于继发孔型且房间隔缺损大小、位置适宜的病人。对于卵圆孔未闭病人，如合并不明原因脑卒中、短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，TIA)或Valsalva实验阳性，也适合介人封堵治疗。