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肝棘球蚴病
肝棘球蚴病(echinococcosis ofthe liver)又称肝包虫病(hydatiddiease of the liver),系棘球绦虫的蚴感染所致的人畜共患病。
公认的致病绦虫有四种:细粒棘球绦虫、泡状棘球绦虫或多房棘球绦虫、伏氏棘 球绦虫和少节棘球绦虫。其形态、宿主和分布地区略有不同,包虫病主要流行于西部畜牧地区和半农 半牧区,其余各地报道,以细粒棘球病最多见,局部地区泡状棘球病的患病率也较高。
细粒棘球绦虫的终宿主有犬、狐、狼等,以犬最常见,中间宿主是羊、猪、马、牛和人等,以羊最多 见。人与人之间不传染。肝包虫病是临床上最常见的一种棘球蚴病,约占75%,其次是肺包虫病,约 占15%。
侵入体内的六钩蚴在肝内先发育成小的囊体,囊体长大并挤压肝实质,在肝内形成一个具有多层 壁结构和多种内容物的囊性肿块(肝包虫囊肿)。肝包虫囊肿的囊壁分为内囊和外囊两层。内囊属 于虫体结构呈白色粉皮状,内囊的壁又分为角质层和生发层。角质层位于生发层外面,对生发层细胞 有保护、支持、吸收营养物质等作用。生发层由一排具有繁殖能力的细胞组成,可产生生育囊(生发 囊)、头节和子囊。外囊是由宿主对寄生虫免疫排斥反应而形成的以巨噬细胞性肉芽肿病变和纤维化 为特征的致密纤维层结构。随着囊肿的膨胀性生长,周围肝实质受压,肝细胞变性、萎缩、消失,囊肿 周围的管道系统纤维化,在外囊与肝实质之间形成一层纤维膜状结构。纤维膜与外囊之间有潜在的 可分离间隙,沿此间隙可将外囊与肝实质分离(图38-5)。
包虫囊肿在机体内经历定植、生长发育和衰亡的病理过程,是机体与包虫相互作用的结果。多数 包虫囊肿生长缓慢,不同阶段其病理改变各异:包虫囊肿大小不一;内囊可呈单囊、多子囊、内囊塌陷 甚至坏死;囊液可由清亮变浑浊,水分吸收致囊内容物干结成为固体;外囊壁逐渐增厚、钙化;部分破 裂入胆道、腹腔甚至胸腔,形成痿。
囊肿增大缓慢,初期无明显症状,常在体格检查时偶然被发现,亦有因腹部肿块或因囊肿导致压迫症状或引起并发症而就医者。由于包虫寄生部位、囊肿体积及数量、机体反应性及并发症(破裂、压迫、感染等)的不同,临床表现各异。
1.包虫囊破裂①包虫囊内容溢入腹腔,可导致严重过敏反应;子囊种植产生多发囊肿,出现腹 胀或导致肠梗阻;②囊内容破溃入胆道,可引起梗阻性黄疸或反复发作的胆管炎;③经横膈,破裂入胸 腔,甚至肺,导致反复肺部感染,可能咳出子囊。
2.包虫囊肿压迫①压迫胆管出现黄疸;②压迫肝静脉引起巴德-吉亚利综合征。
3.感染继发细菌感染较为常见,多由胆痿引起。表现类似细菌性肝脓肿,但全身和局部症状 18 较轻。
4.过敏反应虫体抗原进入血液循环,会引起尊麻疹,量大时可造成过敏性休克。
5.膜性肾小球肾炎(membranous glomerulonephritis)因虫体抗原沉积肾小球而引起。
其他器官(如肺)亦可发生包虫病。
询问病史时应了解病人是否有流行地区居住史,及犬、羊等接触史。辅助诊断方法: ①超声检查:诊断准确率高,是筛选和初步诊断的首选检查方法。超声可帮助确定包虫的发育阶段和 分型。包虫囊肿的超声影像学表现为:囊型病灶(CL型)、单囊型(I型)、多子囊型(Ⅱ型)、内囊塌陷 型(Ⅲ型)、实变型(Ⅳ型)、钙化型(V型),包虫破入胆道时可见肝内外胆管扩张。②X线检查;外囊 钙化时,可显示环形或弧形钙化影。含气的囊肿可显示气液面。③CT和MRI检查:能显示囊肿与肝 内结构的解剖关系,疑有胆道受累时,可行MRCP检查。④免疫学检查:常用于流行病学筛查。包虫 囊液皮内试验(Casoni skin test)阳性率可达90%~95%;补体结合试验阳性率可达70%~90%,检测 结果有助于诊断。
1.手术治疗 手术原则是:尽量完整摘除外囊,清除内囊,避免囊液外溢,防止复发;合理处理残 腔及胆痿,减少术后并发症。
(1)外囊完整剥(切)除术:沿包虫外囊与周围纤维膜之间的潜在间隙,可将外囊完整剥(切)除。 完整剥(切)除有困难时,可先行内囊摘除,再行外囊次全切除或部分切除。该术式较好地解决了术 后复发和残腔并发症的问题,可作为根治性手术的首选方式。
术中要仔细结扎通向囊腔的胆管支;部分外囊切除时,应仔细缝扎残留外囊壁上每个小的胆管开 口;肝门部胆管痿口较大者,可行痿口空肠Roux-en-Y吻合术;囊内容物破入胆道时,需行胆总管探查术。
(2)内囊摘除术:是经典的手术方式,关键是避免囊液外溢和头节的灭活。用封闭法尽量抽吸囊 液,囊内注入20%的氯化钠溶液灌洗。浸泡5分钟后抽吸,重复2~3次,以灭活头节。切开外囊壁, 摘除内囊。切除凸出肝外的外囊壁,清理残腔内的坏死组织,仔细缝合残腔内的胆管漏口。如残腔较 大,可用大网膜填塞。
(3)肝切除术:适用于局限的单发或多发囊肿,或囊腔引流后残腔难以闭合者。
2.药物治疗 通常难以达到治愈的效果,适用于早期囊肿小、外囊壁薄、有广泛播散和手术危险 性大的病人。常用药物是阿苯达唑(albendazole),用药疗程半年以上,部分病人治疗有效。
3.超声引导下经皮肝穿刺抽吸术 穿刺针或导管进入囊肿吸尽囊液后,注射95%的乙醇或20% 的氯化钠溶液,保留10~15分钟后将其抽吸出。此方法适用于体积较小、位于肝组织内的I型囊肿, 可多次使用,达到杀灭虫体的目的;不适用于囊肿和胆管相通的病人。
此外,囊肿小于5cm,已实变或钙化(Ⅳ、V型)且无症状者,可随访观察。
由泡状棘球绦虫幼虫引起的肝泡球蚴病较少见,狐狸是主要终宿主。泡球蜴呈浸润性生长导致 肝坏死和肉芽肿反应,其生物学行为酷似恶性肿瘤,常累及胆管、肝静脉、下腔静脉和膈肌,并可发生 淋巴或血行播散。早期手术切除病变可获痊愈,病变范围广不能手术者,预后差。阿苯达唑治疗有 效,却不能根治。