胆管癌(carcinoma ofbile duct)是指发生在肝外胆管，即左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。随 着诊断水平的提高，本病发现率明显增多。

仍不明，多发于50~70岁，男女比例约1.4:1。本病可能与下列因素有关：肝胆管结石 约1/3的胆管癌合并胆管结石，而胆管结石5%～10%发生胆管癌；原发性硬化性胆管炎；先天性胆管 囊性扩张症，胆管囊肿空肠吻合术后；肝吸虫感染，慢性伤寒带菌者，溃疡性结肠炎等。

大体形态：①乳头状癌：好发于胆管下段，呈息肉样突入腔内，有时为多发且有大量的黏 液分泌物；②结节状癌：肿瘤小而且局限，可表现为硬化型或结节型，硬化型多在上段，结节型多在中 段向管腔内突出；③弥漫性癌：胆管壁广泛增厚、管腔狭窄，向肝十二指肠韧带浸润，难与硬化性胆管 炎鉴别。组织学类型95%以上为腺癌，其中主要是高分化腺癌，低分化、未分化癌较少见且多发生在 上段胆管。痛肿生长缓慢，发生远处转移者少见。其他尚有鳞状上皮癌、腺鳞癌、类癌等。其扩散方式有局部浸润、淋巴转移以及腹腔种植等。浸润主要沿胆管壁向上、向下以及横向侵犯周围组织、肝、 血管、神经束膜，淋巴转移途径是沿肝动脉周围淋巴结分别至肝总动脉、腹腔动脉、胰上缘、十二指肠 后及腹膜后淋巴结。

1.黄疸    90%～98%病人出现，逐渐加深，大便灰白，可伴有厌食、乏力、贫血。半数病人伴皮肤 瘙痒和体重减轻。少数无黄疸者主要有上腹部疼痛，晚期可触及腹部肿块。

　　2.胆囊肿大    病变在中、下段的可触及肿大的胆囊，Murphy征可能阴性，而上段胆管癌胆囊不肿 大，甚至缩小。

　　3.肝大    肋缘下可触及肝脏，黄疸时间较长可出现腹水或双下肢水肿。肿瘤侵犯或压迫门静 脉，可造成门静脉高压症而导致上消化道出血；晚期病人可并发肝肾综合征，出现尿少、无尿。

　　4.胆道感染    如发生，可出现典型的胆管炎表现：右上腹疼痛、寒战高热、黄疸，甚至出现休克。 感染细菌最常见为大肠埃希菌、粪链球菌及厌氧性细菌。

　　5.实验室检查    血清总胆红素、直接胆红素、ALP和γ-GT均显著升高，而ALT和AST只轻度异 常。胆道梗阻致维生素K吸收障碍，肝合成凝血因子受阻，凝血酶原时间延长。血清肿瘤标记物 CA19-9可能升高，CEA、AFP可能正常。

　　6.影像学检查    ①首选超声检查，可见肝内胆管扩张或见胆管肿物；彩色多普勒超声检查可了 解门静脉及肝动脉有无受侵犯；内镜超声探头频率高且能避免肠气的干扰，检查中、下段和肝门部胆 管癌浸润深度的准确性分别达到82.8%和85%。在超声导引下还可行PTC检查，穿刺抽取胆汁作CEA、CA19-9、胆汁细胞学检查和直接穿刺肿瘤活检。②ERCP对下段胆管癌诊断帮助较大，可同时放 置内支架引流减轻黄疸，用于术前准备。③CT、MRI胆道成像能显示胆道梗阻的部位、病变性质等。 

1.胆管癌根治性切除手术    胆管癌化学治疗和放射治疗效果不肯定，原则上应争取作根治性切 除，不同部位的胆管癌手术方法有所不同。

　　(1)上段胆管癌(肝门部胆管癌):Bismuth-Corlet Ⅰ型、部分Ⅱ型肝门部胆管癌切除胆囊和肝外 胆管即可，胆管空肠Roux-en-Y吻合重建胆道；部分Ⅱ型、Ⅲa型或Ⅲb型，除了行胆囊和肝外胆管切 除外，需根据不同情况做小范围中央(如Ⅳ段或Ⅳ+V段)肝切除，或同侧半肝切除，附加或不加肝尾 叶切除。各型手术切除的范围可以不同，但都必须同时清除肝十二指肠韧带内所有淋巴结及结缔组 织(肝十二指肠韧带“脉络化”)。根据残肝断面胆管的数目、口径大小等情况选择相应的胆肠吻合术 式重建胆道。多数Ⅳ型肝门部胆管癌不能手术切除，如可切除，通常需要做半肝或扩大的半肝切除， 或Ⅳ+V+Ⅷ段联合切除。胆道重建术式选择的原则同上。

　　(2)中段胆管癌：切除肿瘤及距肿瘤边缘0.5cm以上的胆管，肝十二指肠韧带“脉络化”，肝总管- 空肠Roux-en-Y吻合术。

　　(3)下段胆管癌：需行胰十二指肠切除术。

　　2.扩大根治术    如肝右三叶切除，肝+胰十二指肠联合除切，虽有手术成功的病例，但实际意义 存在争论。

　　3.姑息性手术    适应于不能切除的胆管癌。

　　(1)经皮肝穿刺胆道置管引流(PTCD)或放置内支架，经内镜鼻胆管引流或放置内支架，目的是 引流胆汁，减轻黄疸。如病人不配合或操作失败，可开腹行左肝部分切除的Longmire手术，经圆韧带 入路行左肝管-空肠Roux-en-Y吻合术。中下段癌可行肝总管空肠吻合术等。胆汁内引流比置管外引 流的病人生活质量为高。

　　(2)胃空肠吻合术：因肿瘤侵犯或压迫十二指肠造成消化道梗阻，可行胃空肠吻合术恢复消化道 通畅，改善病人生存质量。