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胰岛素瘤
胰岛素瘤在功能性胰腺神经内分泌肿瘤中最为常见,女性略多于男性,高发年龄为40~50岁,大 多为良性、单发,体积小,直径一般为1-2cm。
临床症状复杂多样,容易误诊,低血糖是胰岛素瘤的首发症状,主要表现为低血糖对中枢神经系统的影响和低血糖引起的儿茶酚胺过度释放,症状常出现在清晨和运动后。病人常诉 头痛、焦虑、饥饿、复视、健忘等,部分病人甚至出现昏睡、昏迷或一过性惊厥、癫痫发作。儿茶酚胺的释放引起出汗、心慌、震颤、脉速和面色苍白等。这种低血糖发作的症状可自行缓解或摄取葡萄糖后迅速缓解,但对发作的情况不能记忆。发作次数常愈来愈频,症状愈来愈重。病人通常为了控制症状 的发生而频繁进食,从而导致体重增加。
1.定性诊断 病人有典型的Whipple三联征表现,应考虑本病的诊断。此三联征包括:空腹或 运动后出现低血糖症状;症状发作时血糖低于2.2mmol/L;进食或静脉推注葡萄糖可迅速缓解症 状。如无低血糖症状发作,可进行72小时饥饿诱发实验。病人饥饿后诱发出低血糖症状,并满足 以下6条即可诊断:①血糖≤2.22mmol/L(≤40mg/dl);②胰岛素水平≥6μU/ml(≥36pmol/L); ③C肽水平≥200pmol/L;④胰岛素原水平≥5pmol/L;⑤β-羟丁酸≤2.7mmol/L;⑥血/尿中无磺脲类 药物的代谢产物。
2.定位诊断 明确肿瘤部位、数目以及转移与否。
(1)影像学诊断:超声或常规CT检查的定位诊断准确率较低。动脉造影可发现界限较清楚的圆 形浓染图像,即“灯泡征”,诊断率可达80%。因为是有创检查,现已较少应用。
胰腺薄层扫描增强CT及三维重建检查可以对绝大多数的胰岛素瘤进行准确定位,可以同时进行 胰腺灌注扫描,能够进一步提高胰岛素瘤的定位诊断率。胰腺增强磁共振(MRI)检出率与肿瘤大小 相关,肿瘤越大,诊断率越高。
若CT/MRI均无法准确定位,可考虑内镜超声(EUS),必要时行内镜超声引导下细针穿刺活检。
(2)生长抑素受体显像(SRS):不常规推荐,检出率显著低于其他pNENs。
(3)镓68标记生长抑素类似物的PET-CT(68Ga-PET-CT):近年的研究表明,68Ga-PET-CT较SRS 及其他检测手段更为灵敏。对于初诊的pNENs,建议采用68Ga-PET-CT明确分期。
(4)术中探查:手术探查结合术中超声,定位准确率达95%~100%。
胰岛素瘤的治疗包括饮食调节,为了尽量减少低血糖的发生,应严格按时加餐。
根治性的治疗方法是手术切除肿瘤,并根据肿瘤所在位置及其和胰管的关系确定手术方式。对 于单发胰岛素瘤,单纯行肿瘤摘除术即可治愈。位于胰尾部靠近主胰管的肿瘤,可行远端胰腺切除 术。胰头钩部体积较大者可施行Whipple手术。大多数胰岛素瘤为良性、单发、体积小、包膜完整,可 经腹腔镜在超声定位下行胰岛素瘤摘除术。
对于无法彻底切除转移灶的恶性胰岛素瘤,或不适宜手术的病人,可采用非手术综合治疗,包括 应用生长抑素制剂、肝动脉栓塞化疗、链脲霉素联合5-氟尿嘧啶或阿霉素等药物化疗。