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胃泌素瘤

来源:外科学/陈孝平,汪建平,赵继宗主编.-9版.-北京:人民卫生出版社.2018 ISBN 978-7-117-26639-0
  • 基本信息
    胃泌素瘤(gastrinoma),又称佐林格-埃利森综合征(Zollinger-Ellison syndrome,ZES),来源于G细胞。发病率仅次于胰岛素瘤,是第二常见的pNENs。
    别名
    常见症状
    顽固性消化性溃疡和腹泻
    就诊科室
    外科
    多发群体
    主要病因
  • 定义和分类

    胃泌素瘤(gastrinoma),又称佐林格-埃利森综合征(Zollinger-Ellison syndrome,ZES),来源于G细胞。发病率仅次于胰岛素瘤,是第二常见的pNENs。胃泌素瘤可分为散发性(SG)和多发性内分泌肿瘤I型(MEN-I)相关型两类。SG更为常见,约占75%;MEN-I约占25%。60%~70%的胃泌素瘤为 恶性,常伴有淋巴结或肝转移。约90%位于胃泌素瘤三角,该三角区上起胆囊管和胆总管交界处,下至十二指肠第三部,内至胰颈体交界处。

  • 诊断

    胃泌素瘤的诊断主要依据临床表现和实验室检查。

      

      1.临床表现    主要表现为顽固性消化性溃疡和腹泻。溃疡最常见于十二指肠球部。约75%的 病人表现为腹痛,其中2/3伴有腹泻,与胃酸高分泌有关。60%的病人伴出血、穿孔或幽门梗阻等并发症。

      

      有下列情况应疑为本病:溃疡病术后复发;溃疡病伴腹泻,大量胃酸分泌;溃疡病伴高钙血症;多发溃疡或远端十二指肠、近端空肠溃疡;有多发性内分泌瘤病家族史等。

      

      2.实验室检查    ①胃液分析:无胃手术史者基础胃酸分泌量(BA0)>15mmol/h,胃大部切除术后病人BA0>5mmol/h,或BAO/最大胃酸分泌量(MAO)>0.6时支持本病诊断。②胃泌素水平测定:当 病人有高胃酸分泌或溃疡病,其空腹血清胃泌素>200pg/ml(正常值100~200pg/ml)可确定诊断,大 约有1/3的病人会高于1000pg/ml,高度提示本病的诊断。③促胰液素刺激试验:当胃泌素水平较试 验前增高200pg/ml或以上时可确诊本病。

      

      3.定位诊断    超声、CT或MRI、SRS、超声内镜(EUS)等方法均有助于肿瘤的定位诊断。 

  • 治疗

    包括两方面,一要控制胃酸的高分泌,二要切除胃泌素瘤。

      

      1.药物治疗H2受体阻滞剂和PPI均能有效减少胃酸分泌,从而缓解症状。

      

      2.手术治疗约50%的病人确诊时已经出现了转移,手术治疗的指征是术前影像学提示可以进 行根治性切除,Whipple手术完全切除了胃泌素瘤的好发部位——胃泌素瘤三角,部分病人可能达到 根治效果。由于PPI疗效显著,目前已不推荐胃大部切除。

  • 基本信息

  • 定义和分类

  • 诊断

  • 治疗