肾血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma,AML)又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤，以中年女性多见，发病年龄多为30~60岁。约有20%~30%的肾血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症(tuberous sclerosis complex,TSC)。约50%的结节性硬化症病人会伴发AML但在我国肾血管平滑肌脂肪瘤病人绝大多数并不伴有结节性硬化症。

肾血管平滑肌脂肪瘤在肾皮质和髓质内均可发生。肿瘤大小不一，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有些可见出血灶，向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整包膜，但界限清楚。肿瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪组织以不同比例构成，也可混有纤维组织。肿瘤出血的病理基础是因为肿瘤富含血管，且血管壁厚薄不一缺乏弹性，血管迂曲形成动脉瘤样改变，在外力作用下容易破裂。

1.泌尿系统表现    肾血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性表现，肿瘤较小可无任何症状，大部分病人常因体检或其他原因就诊时行超声或CT意外发现。如肿瘤内部出血可出现突发局部疼痛；如大体积的肿瘤突发破裂出血，可出现急性腰腹痛、低血容量性休克、血尿、腹部肿块等表现。

　　2.肾外表现    伴发结节硬化症者可伴有面部蝶形分布的皮脂腺腺瘤、癫痫、智力减退等。

肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断一般可以通过超声、CT或MRI明确诊断，主要需要与肾恶性肿瘤相鉴别。

　　1.超声    肾血管平滑肌脂肪瘤内含有脂肪组织，脂肪与周围组织声阻差大，所以超声表现为强回声；肾癌因不含脂肪组织，超声检查则多表现为低回声。

　　2.CT    表现为单侧或双侧的肾脏增大或局部突出，内见类圆形或分叶状不均匀肿块，其中可见斑片状或多灶性低密度脂肪影(CT值<-20HU)，境界一般较清楚(图53-3)。增强扫描中脂肪病灶无明显强化，脂肪间隔的平滑肌、血管部分的病灶可有不同程度的强化(CT值升高约20~30HU)，强化程度低于正常肾实质，与正常肾脏分界清楚。

　　3.MRI    肾血管平滑肌脂肪瘤的脂肪组织在T₁WI、T₂WI上表现出中、高信号灶，T₂WI抑脂像呈现低信号或信号明显下降，这是与肾癌鉴别最具特征性的征象(图53-4)。

　　上述特征性改变在富含脂肪组织的肾血管平滑肌脂肪瘤中具备较为特征性的改变，但在乏脂型的肾血管平滑肌脂肪瘤中超声、CT或MRI都可能与肾癌具有类似表现，导致误诊。

　　4.肾动脉造影    可见瘤体内血管壁厚薄不一、缺乏弹性、血管迂曲形成动脉瘤样改变等，约50%的肾血管平滑肌脂肪瘤病人通过造影可以发现动脉瘤样扩张。

肾血管平滑肌脂肪瘤的治疗需要考虑疾病的自然病程，尤其是出血的风险。无论采取何种治疗方式，均应把保留肾功能放在首要位置。具体包括：

　　1.观察等待    对于<4cm的肿瘤建议密切观察，每6~12个月监测肿瘤变化。

　　2.手术治疗    肿瘤>4cm,发生破裂出血的风险上升，可考虑行保留肾单位手术。肿瘤破裂出血无条件行肾动脉栓塞止血时选择行手术治疗，手术应尽可能在止血、切除肿瘤的基础上保留正常肾组织。

　　3.介入治疗    肾错构瘤破裂出血，常可保守治疗。但对急性、可能危及生命的出血采用手术探查时，常常需要切除肾脏。因此，对于破裂大出血，应当考虑行选择性肾动脉栓塞。而对于合并结节性硬化症、双侧病变、肾功能不全病人也可行选择性肾动脉栓塞。