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阴囊Paget病
阴囊Paget病(Paget'sdisease)是一种皮肤恶性肿瘤,又称阴囊湿疹样癌、阴囊炎性癌。1874年,Paget首次描述了乳腺Paget病。乳腺外Paget病则多见于大汗腺分布区,如腋下、肛周、外阴、眼睑、胭窝等处。1889年,Crocker首次报道发生于阴囊的Paget病。
病理组织学上以见到Paget细胞巢为诊断依据。Paget细胞大而圆、核大、胞浆丰富而淡染。细胞角蛋白7、癌胚抗原等免疫组化染色对诊断具有重要意义,细胞角蛋白7还可用于评估肿瘤切缘是否阳性。
阴囊Paget病多发生于50岁以上的老年人,病情进展缓慢,易被误诊为阴囊湿疹或皮炎。早期主要表现为阴囊皮肤瘙痒、红斑、脱屑或结痂,逐渐发展成糜烂、溃疡伴浆液性渗出物,数月或数年后,病变逐渐扩大,可累及阴茎及会阴等处,早期病灶边界往往较清楚。如出现深部溃疡、凸起的边界,以及斑块状肿瘤,提示肿瘤呈浸润性生长。肿瘤发生转移较晚,主要经淋巴转移,通常先有腹股沟淋巴结转移,血性转移较少。
诊断主要根据临床表现,因本病极易误诊为皮肤慢性炎症或湿疹,对反复发作的阴囊湿疹经久不愈者,如怀疑Paget病应尽早行组织活检。主要应和湿疹样黑色素瘤和上皮内瘤变等相鉴别。阴囊Paget病组织中的细胞角蛋白7、癌胚抗原、PAS反应常表达阳性,S100表达阴性;而湿疹样黑色素瘤除S100呈阳性表达外,细胞角蛋白7、癌胚抗原、PAS反应常呈阴性;上皮内瘤变的S100表达、PAS反应呈均阴性。MRI对评估肿瘤浸润深度可能有一定的作用。
病灶切除术是首选和有效的治疗方法,手术切除范围应距皮损边缘2cm以上,深度达深筋膜。伴有腹股沟淋巴结转移者应行腹股沟淋巴结清扫术。本病对放疗、化疗均不敏感,仅作为姑息性治疗。