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先天性肌性斜颈
先天性肌性斜颈(congenital musculartor ticollis,CMT)是指一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩,导致颈部和头面部向病侧偏斜畸形,是新生儿及婴幼儿常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一。
通常在婴儿出生后,一侧胸锁乳突肌即有肿块,质硬椭圆形或圆形、位置固定。肿块表面不红,温度正常,无压痛。头偏向病侧,下颌转向健侧,下颌主动或被动的向病侧旋转活动(或头部偏向健侧)均有不同程度受限。继之肿块逐渐缩小至消失,约半年后形成纤维性挛缩的条索。少数病例肿块不完全消失,也有未出现颈部肿块而直接发生胸锁乳突肌挛缩者。病情继续发展可出现各种继发畸形,如病侧颜面短而扁,健侧长而圆,双眼、双耳不在同一平面,严重者导致颈椎侧凸畸形(图57-1)。
根据临床表现,病侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩,头面部偏斜即可明确诊断。先天性肌性斜颈的诊断并不困难,但应与其他原因所致的斜颈相鉴别:
1.骨性斜颈 寰枢椎半脱位、颈椎半椎体、齿状突畸形等先天性颈椎发育异常均可表现为不同程度的斜颈。但胸锁乳突肌无挛缩。X线检查可确诊。
2.颈部感染引发的斜颈 如咽喉部炎症、扁桃体炎、颈淋巴结的化脓性或结核性感染等,由于炎症刺激致局部软组织充血水肿,颈椎韧带更加松弛,导致寰枢椎旋转移位而发生斜颈,但胸锁乳突肌无挛缩。磁共振检查可发现软组织水肿或脓肿。
3.视力性斜颈 因视力障碍,如屈光不正、眼神经麻痹、眼睑下垂,视物时出现斜颈姿势。但无胸锁乳突肌挛缩,也无颈部活动受限。
早发现、早期保守治疗可获得良好疗效,是预防头面、颈椎畸形的关键。晚期斜颈可以手术矫正,合并的面部畸形、颈椎侧凸则难以恢复正常。
1.非手术治疗 适用于1岁以内的婴儿,目的在于促进局部肿块消散,防止胸锁乳突肌挛缩。包括局部热敷、按摩、手法矫正和矫形帽外固定。每天局部轻柔按摩、热敷,适度向健侧牵拉头部,每天数次,每次10~15下。睡眠时可用沙袋固定头部于矫正位。坚持不懈,多数可获满意疗效。
2.手术疗法 适合1岁以上病儿,最佳手术年龄为1~4岁,胸锁乳突肌切断术是最常用的手术方式。病情轻者,仅切断胸锁乳突肌的锁骨头或胸骨头,术后应用颈围领保持于略过度矫正位。对于4岁以上斜颈严重者,可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。伴有软组织挛缩者,需由乳突沿胸锁乳突肌作切口,切除所有紧张的软组织,直至该肌完全松弛。术后佩戴头颈胸矫形支具固定4~6周,保持头部和颈部呈过度矫正位,纠正头颈偏斜的姿势。年龄超过12岁者,虽然脸部和颈部畸形已难于矫正,但手术治疗仍可使畸形有所改善。手术时注意勿损伤面神经、副神经和锁骨下血管。