发育性髋关节脱位(develepmental dislocation of the hip，DDH)过去称为先天性髋关节脱位(con-genital dislocation of the hip)，主要是髋白、股骨近端和关节囊等均存在结构性畸形引起关节不稳定，直至发展为髋关节脱位。也有学者称之为发育性髋关节发育不良(develepmental dysplasia of the hip)。

　　发病率0.1%~0.4%不等，不同的种族、地区发病情况差别很大。女多于男，比例约为6:1。左侧多于右侧，双侧者也不少见。

发病原因迄今仍不十分清楚，与种族、地域、基因异常及内分泌等因素有关，原发性髋白发育不良及关节韧带松弛症是髋关节脱位的重要病因。约20%病儿有家族史，说明有一定的遗传因素。发病与胎位有关，经临床统计臀位产发病率最高。其他影响因素还有生活习惯和环境因素；如使用襁褓包裹婴儿束缚双下肢的地区发病率明显增高。

主要病理变化随年龄增长而不同。可以分为站立前期及脱位期(表57-1)。

主要病理变化随年龄增长而不同。可以分为站立前期及脱位期(表57-1)。

1.站立前期    发育性髋关节脱位的临床表现因病儿的年龄不同而存在较大差异。新生儿和婴幼儿站立前期临床症状不明显，若出现下述症状提示有髋关节脱位的可能：①两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，病侧加深增多；②病儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显；③病侧髋关节活动少且受限，蹬踩力量较健侧弱，常处于屈曲位，不能伸直；④病侧下肢短缩；⑤牵拉病侧下肢时有弹响声或弹响感，有时病儿会哭闹。

2.脱位期(站立行走期)    病儿一般开始行走的时间较正常儿晚。单侧脱位时病儿跛行；双侧脱位时，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态；病儿仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90°时，双侧膝关节不在同一平面；推拉病侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样；内收肌紧张，髋关节外展活动受限。

　　Trendelenburg征(单足站立试验)：在正常情况下，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆拾起才能保持身体平衡。如果站立侧患有髋关节脱位时，因臀中、小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起反而下降(图57-5)。

下列检查有助于诊断：

　　(1)髋关节屈曲外展试验：双髋关节和膝关节各屈曲90°时，正常新生儿及婴儿髋关节可外展80°左右，单侧外展<70°，双侧外展不对称≥20°称为外展试验阳性，可疑有髋关节脱位、半脱位或发育不良(图57-3)。检查时若听到响声，即刻外展超过80°表示脱位已复位。

　　(2)Allis征：病儿平卧，屈膝90°，双腿并拢，双侧内踝对齐，两足平放检查台上，病侧膝关节平面低于健侧为阳性(图57-4)。

　　(3)Ortolani试验(弹入试验)：病儿仰卧位，助手固定骨盆，检查者一手拇指置于股骨内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧，另一手将同侧髋、膝关节各屈曲90°并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到“弹跳”，即为阳性。这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑入髋白而产生。

　　(4)Barlow试验(弹出试验)：病儿仰卧位，屈髋屈膝，使髋关节逐步内收，检查者将拇指放在病儿大腿内侧小转子处加压并向外上方推压股骨头，感到股骨头从髋白内滑出髋臼外的弹响，当去掉拇指的压力则股骨头又自然弹回到髋白内，此为阳性。这表明髋关节不稳定或有半脱位。

预后的关键在于早期诊断和早期治疗，治疗越早，效果越佳。发育性髋关节脱位的治疗与年龄相关，随年龄的增大，病理改变越重，治疗效果越差。应根据不同的病理变化选择不同的治疗方法。

　　1.新生儿期(0~6个月)    此年龄段为治疗该病的黄金时期，治疗的目的在于稳定髋关节。处于此期的病儿不需手术整复，只需采用固定方法使其处于外展屈曲位，即可获得较好的疗效。首选Pavlik吊带，维持髋关节屈曲100°~110°，外展20°～50°(图57-8)。24小时持续使用，定期检查，使用2~4个月后，换为外展支具维持固定，至髋白指数<25°。也有用连衣袜套法及外展位襁褓支具法，维持4个月以上。

　　2.婴儿期(6个月～1.5岁)    此年龄段的病儿活动量和体重增加，股骨头脱位更为明显，已不能自然复位。Pavlik吊带治疗成功率显著降低，需要闭合复位或切开复位。首选麻醉下闭合复位，石膏或支具固定髋关节于屈髋95°，外展40°-45°位置(图57-9)。Salter所倡导的这一“人类位置”(humanposition)，是最能维持髋关节稳定、缺血性坏死危险性最低的位置。复位前应切断长收肌腱，必要时同时切断髂腰肌，以减轻复位后对股骨头的压力，降低股骨头缺血性坏死的发生率。3个月后更换外展位支具或石膏固定3~6个月。

　　3.幼儿期(1.5~3岁)    由于病儿已能独立行走，继发病理变化更趋严重，股骨至骨盆的肌群均已相当短缩，难以手法复位或复位效果不佳。多数学者主张1.5岁后行切开复位为最佳选择，还纳股骨头于真白内，并行骨盆或股骨截骨术，重建头白的正常关系。

　　4.儿童期及以上(3岁以上)    由于年龄较大，脱位加重，髋关节周围结构已发生适应性挛缩，髋白和股骨头也出现结构性改变，因此需要手术治疗。一般采取手术切开复位、骨盆截骨、股骨近端截骨术等方法，降低头白间压力，纠正过大的股骨颈前倾角和颈干角，增加髋白对股骨头的包容。大于8岁的儿童和青少年，股骨头不能下移到髋白水平，术后关节功能差，故只能采取姑意性及补救性“手术，其治疗存在争议。

　　常用术式有：

　　(1)Salter骨盆截骨术：适用于6岁以下，髋臼指数<45°，以前缘缺损为主的髋白发育不良(图57-10)。

　　(2)Pemberton环髋白截骨术：适于Y形软骨骨骺尚未闭合，髋臼指数较大的病儿。在髋白上缘上1~1.5cm处，平行髋白顶做弧形截骨，将髋白端撬起，向下改变髋白顶的倾斜度。使髋白充分包容股骨头，恢复髋臼的正常形态。

　　(3)Steel三联截骨术：是将坐骨、耻骨、髋白上方的骼骨截断，重新调整髋白方向的一种术式。主要适用于大龄儿童髋关节脱位，髋白发育差，不适合Salter截骨术者。

　　(4)Chiari骨盆内移截骨术：适于年龄较大，髋白指数>45°的病儿。该手术于髋白上缘紧贴关节囊上方行内高外低的骨盆截骨，然后将远端内移约1~1.5cm，相对增加股骨头的包容范围。缺点是可导致女性骨产道狭窄，且增加的包容部分无软骨覆盖(图57-11)。

　　(5)人工关节置换术：继发于发育性髋关节脱位的骨关节炎、股骨头坏死病人，通过骨盆、股骨截骨等手术方法不能有效缓解髋部疼痛。在合适的年龄，行人工全髋关节置换术，可以矫正病侧肢体短缩畸形，明显改善髋关节功能，缓解疼痛。