本病为股骨头骨骺的缺血性坏死，又名为Legg-Calve-Perthes病、扁平髋等，是儿童全身骨软骨病中发病率较高且致残程度较重的一种骨软骨病。股骨头骨骺的骨化中心在1岁以后出现，18～19岁骨化融合。在此年龄阶段中均有可能发病。由于各种原因所致的成人股骨头缺血性坏死不包括在本病范畴。

本病的发病原因尚不清楚，大约10%病例为家族性的，多数学者认为慢性损伤是重要因素。外伤使骨骺血管闭塞，从而继发缺血坏死。股骨头骨骺的血供从新生儿到12岁有明显变化，在4~9岁期仅有一条外骺动脉供应骨骺，此时血供最差，即使是较轻外伤也可导致血供障碍。9岁以后圆韧带血管参与股骨头骨骺的血供，故发病率开始下降。当骺板骨化融合后，干骺端血管进入股骨头内，即不再发生此病。

股骨头骨骺发生缺血后，可有以下四个病理发展过程：

　　1.缺血期    此期软骨下骨细胞由于缺血而坏死，骨化中心停止生长，但骺软骨仍可通过滑液吸收营养而继续发育，因受刺激反可较正常软骨增厚。这一过程可延续数月到1年以上，因临床症状不明显而多被忽视。

　　2.血供重建期    新生血管从周围组织长入坏死骨骺，逐渐形成新骨。如外力损伤持续存在，新生骨又将吸收，被纤维肉芽组织所替代，因而股骨头易受压变形。此期可持续1~4年，是治疗的关键。如处理恰当，能避免发生髋关节的畸形。

　　3.愈合期    本病到一定时间后骨吸收可自行停止，继之不断骨化，直到纤维肉芽组织全部为新骨所代替。这一过程中畸形仍可加重，且髋白关节面软骨也可受到损害。

　　4.畸形残存期    此期病变静止，畸形固定，随年龄增大最终将发展为髋关节的骨关节炎而出现相应的症状。

1.本病好发于3-10岁儿童，男女之比约为6:1,单侧发病较多，10%~20%为双侧发病。

　　2.髋部疼痛，且逐渐加重。少数病人以患肢膝内上方牵涉痛为首诊主诉，此时应注意同侧髋关节检查。随疼痛加重而出现跛行和摇摆步态。疼痛和跛行的程度与活动度有明显关系。

　　3.Thomas征阳性。跛行，患肢肌萎缩，内收肌痉挛。患髋内旋、外展、后伸受限较重。晚期患肢较健侧稍有短缩。

　　4.该病最初在X线平片上通常是正常的，初期可发现更小、密度更高的骨骺，内侧关节间隙扩大，生长板不规则以及模糊透射线的干骺端。可能出现新月征，这表示软骨下骨折。后期显示股骨头密度增高，骨骺碎裂、变扁，股骨颈增粗及髋关节部分性脱位等。其X线表现与病理演变过程有较密切关系(图65-7~图65-10)。

　　5.放射性核素骨显像在病理性缺血期X线平片显示阴性，而骨显像已可发现放射性稀疏，股骨头灌注减少。用计算机对骨显像进行定量分析，病侧与健侧放射量的比值小于0.6则为异常，其早期诊断准确率大于90%。

目的是保持一个理想的解剖学和生物力学环境，预防血供重建期和愈合期中股骨头的变形。治疗原则为：①应使股骨头完全包容在髋白内；②避免髋白外上缘对股骨头的局限性压应力；③减轻对股骨头的压力；④维持髋关节良好的活动范围。

　　1.非手术治疗    用支架将患髋固定在外展40°、轻度内旋位。白天带支架用双拐下床活动，夜间去除支架将三角枕置于两腿之间，仍维持外展、内旋位。支架使用时间约1-2年，定期拍摄X线平片了解病变情况，直到股骨头完全重建为止。

　　2.手术治疗    包括滑膜切除术、股骨转子下内旋、内翻截骨术、骨盆截骨术及血管植入术等。针对病变不同时期、不同年龄可选择不同的手术方法。上述方法多可缓解病情，但难以完全恢复股骨头正常形态，早期诊断早期治疗是预防病残的关键。