骨纤维发育不良(fibrodysplasia of bone)是一种髓内良性的纤维性-骨性病变，可累及单骨或多骨好发于青少年和中年，多发生在10~25岁骨骼生长阶段。骨的髓腔内有纤维骨、病灶内为稠密的纤维组织，排列紊乱而无定向，在纤维结缔组织内有化生的骨组织，呈纤维骨或编织骨。病灶内有时可见黏液样变性、多核巨细胞和软骨岛，亦称骨纤维异常增殖症。

病损进展较慢，通常无自觉症状，多在X线检查时无意发现。病理性骨折是常见的并发症。X线表现为受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，典型特征是呈磨砂玻璃样改变，界限清楚。股骨近端的病损可使股骨颈弯曲，酷似“牧羊人手杖”(图71-8)。

可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。