妊娠期急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy,AFLP)是妊娠期最常见的导致急性肝功能衰竭的疾病，发病率低，约1/10000,多发生于妊娠晚期，以明显的消化道症状、肝功能异常和凝血功能障碍为主要特征，起病急、病情重、进展快，严重危及母体及围产儿生命。

AFLP发病的确切机制不明。目前AFLP发病的主导学说认为，该病是胎源性疾病，由胎儿线粒体脂肪酸氧化异常所致。研究发现，病毒感染、某些药物、遗传因素及营养情况等均可能损害胎儿线粒体脂肪酸β-氧化导致AFLP发生。妊娠期妇女雌激素、肾上腺皮质激素及生长激素的升高也可使脂肪酸代谢障碍，游离脂肪酸的堆积可能引起AFLP。此外，初产妇、多胎妊娠及男性胎儿的孕妇中发病风险增加。

1.症状    多发于妊娠晚期，表现为持续的消化道症状，如恶心、呕吐，可伴有不同程度的厌食、疲倦、上腹痛、进行性黄疸等。病情继续进展可累及多器官系统，出现低血糖、凝血功能异常、肝肾衰竭腹腔积液、肺水肿、意识障碍、肝性脑病等。可发生胎儿窘迫甚至死胎。

　　2.辅助检查

　　(1)实验室检查：转氨酶轻到中度升高，但碱性磷酸酶及胆红素明显升高，出现胆酶分离现象，低血糖，高血氨，可伴有肾功能异常；凝血时间延长，纤维蛋白原降低；白细胞显著升高，血小板减少。

　　(2)影像学检查：超声可发现弥漫性肝实质回声增强，CT检查提示密度降低，脂肪变性。但部分早期患者影像学改变不明显，影像学检查有一定假阴性率，其主要意义在于排除其他肝脏疾病。

　　(3)肝穿刺活检：表现为弥漫性的肝细胞小泡样脂肪变性，炎症及坏死不明显。

根据症状及实验室检查可做出AFLP的诊断，但需排除重型肝炎、药物性肝损伤等。肝穿刺活检是诊断AFLP的标准，但为有创性操作，临床很少使用。

1.病毒性肝炎    血清病毒标志物为阳性，转氨酶水平更高。

　　2.HELLP综合征    有子痫前期史，且无明显氮质血症的表现。

　　3.妊娠期肝内胆汁淤积症    以皮肤瘙痒为主要表现，血清胆汁酸升高，但无明显消化道症状及凝血功能障碍。

一旦确诊，尽快终止妊娠，加强支持治疗，维持内环境稳定。

　　1.产科处理    尽快终止妊娠是改善母儿预后的关键，阴道试产适用于病情稳定、已临产、无胎儿窘迫征象者。若估计短时间内无法经阴道分娩，应在改善凝血功能后尽快剖宫产终止妊娠。

　　2.对症支持处理    维持内环境稳定，补充能量及蛋白质；监测血糖情况，防止低血糖发生；纠正凝血功能异常，预防产后出血；预防感染，合理使用肝肾毒性低的抗生素；多学科协作，采用血液制品、人工肝、静脉滤过等方法防治肝性脑病、肾衰竭、感染等并发症。

由于AFLP是一种胎源性疾病，妊娠终止前病情无法缓解。若发生多器官功能衰竭，预后不良。AFLP患者产后完全恢复需要数周时间，一般不留后遗症。