外阴鳞状细胞癌(vulvars quamous cell carcinoma)占全部外阴恶性肿瘤的80%-90%,主要发生于绝经后妇女，年轻女性发病率有升高趋势。

与以下因素相关：①人乳头瘤病毒(HPV)感染：40%～60%的外阴癌与HPV感染相关，其中16型感染超过50%;②非HPV感染相关病变，如外阴硬化性苔癣、分化型外阴鳞状上皮内瘤变等。

癌灶为浅表溃疡或硬结节，可伴感染、坏死、出血，周围皮肤可增厚及色素改变。镜下见多数外阴鳞癌分化好，有角化珠和细胞间桥。前庭和阴蒂部位的病灶倾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神经周围的侵犯。

采用国际妇产科联盟的手术病理分期(FIG0,2009年),见表24-1。

1.症状    最常见的症状是外阴瘙痒、局部肿块或溃疡，合并感染或较晚期癌可出现疼痛、渗液和出血。

　　2.体征    癌灶以大阴唇最多见，其次为小阴唇、阴蒂、会阴、尿道口、肛门周围等。若已转移至腹股沟淋巴结，可扪及增大、质硬、固定淋巴结。

诊断主要根据下述几个方面进行全面评估：①病史及症状结合妇科检查：早期可为外阴结节或小溃疡、晚期可累及全外阴伴溃破、出血、感染。应注意病灶部位、大小、质地、活动度、色素改变，与邻近器官关系(尿道、阴道、肛门直肠有无受累)及双侧腹股沟区是否有肿大的淋巴结，并应仔细检查阴道、宫颈以排除有无肿瘤。②组织学检查：是确诊外阴癌的唯一方法。对一切外阴赘生物、溃疡和可疑病灶均需尽早作活组织病理检查，取材应有足够的深度，建议包含邻近的正常皮肤及皮下组织，可在阴道镜指引下在可疑病灶部位活检。③其他：外阴细胞学检查、影像检查(超声、磁共振、CT、全身PET-CT)、膀胱镜和直肠镜检查、HPV检测、血清HIV检测等有助于诊断。

早期肿瘤以手术为主，局部晚期肿瘤手术结合放化疗，转移病例姑息、对症及支持治疗。对早期患者在不影响预后的前提下，尽量缩小手术范围，最大限度保留外阴的正常结构，以提高生活质量。

　　1.手术治疗

　　(1)早期肿瘤(I期和小病灶Ⅱ期):先行病灶活检，根据病变大小及浸润深度分期，然后按分期决定术式。要求手术切缘距离肿瘤边缘至少1cm，深度应达会阴深筋膜(一般2~3cm)，即位于阔筋膜水平面且覆盖耻骨联合的筋膜层。IA期行外阴局部扩大切除术(wide local excision)，术后随访即可。IB期者根据病灶位置决定术式：①单侧病变(病灶距外阴中线≥2cm)，行局部广泛切除术(radical local resection)或改良广泛外阴切除术(modified radical vulvectomy)及单侧腹股沟淋巴结评估(前哨淋巴结绘图活检或单侧腹股沟/股淋巴结切除术)；②中线部位病变(前部或后部)，行局部广泛切除术或改良广泛外阴切除术及双侧腹股沟/股淋巴结评估(前哨淋巴结绘图活检或双侧腹股沟/股淋巴结切除术)。术后均根据原发灶及淋巴结的病理结果决定辅助治疗。

　　(2)局部晚期肿瘤(病灶>4cm的Ⅱ期和Ⅲ期):腹股沟淋巴结和外阴病灶分步处理。先行影像学评估和淋巴结病理检查，再根据结果采取个体化的手术或与放化疗结合的综合治疗。

　　(3)肿瘤转移超出盆腔：可考虑局部控制或姑息性外照射放疗和(或)全身治疗，或者采用最佳的支持治疗。

　　2.放射治疗    虽然鳞癌对放射治疗较敏感，但外阴皮肤对放射线耐受性极差，易发生放射皮肤反应(肿胀、糜烂、剧痛)，难以达到放射根治剂量。因此，外阴癌放射治疗常用于：①术前辅助治疗；②转移淋巴结区域照射；③术后辅助治疗。

　　3.化学药物或靶向治疗    多用于同步放化疗及晚期癌或复发癌的综合治疗。常用化疗药物：铂类、紫杉醇、氟尿嘧啶、丝裂霉素C、吉西他滨等，常采用静脉注射或局部动脉灌注。靶向治疗药物：埃罗替尼(erlotinib)、帕姆单抗等。

术后应定期随访。外阴癌的预后与分期有关，其中以淋巴结转移最为密切。