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卵巢生殖细胞肿瘤
卵巢生殖细胞肿瘤(ovarian germ cell tumor)为来源于原始生殖细胞的一组肿瘤,占卵巢肿瘤约20%~40%,多发生于年轻妇女及幼女,青春期前患者占60%~90%,绝经后患者仅占4%。除成熟畸胎瘤等少数组织类型外,大多类型为恶性肿瘤。
1.畸胎瘤(teratoma) 为最常见的生殖细胞肿瘤,由多胚层组织构成,偶见只含一个胚层成分。肿瘤多数成熟、囊性,少数未成熟、实性。肿瘤的良、恶性及恶性程度取决于组织分化程度。
(1)成熟畸胎瘤(mature teratoma):又称为皮样囊肿(dermoid cyst),为良性肿瘤,占卵巢肿瘤10%-20%、生殖细胞肿瘤85%~97%、卵巢畸胎瘤95%以上。可发生于任何年龄,以20~40岁居多。多为单侧,双侧占10%~17%。中等大小,呈圆形或卵圆形,壁光滑、质韧。多为单房,腔内充满油脂和毛发,有时可见牙齿或骨质。囊壁内层为复层鳞状上皮,囊壁常见小丘样隆起向腔内突出,称为“头节”。肿瘤可含外、中、内胚层组织。偶见向单一胚层分化,形成高度特异性畸胎瘤,如卵巢甲状腺肿(struma ovarii),分泌甲状腺激素,可出现甲亢症状。成熟囊性畸胎瘤恶变率2%-4%,多见于绝经后妇女;“头节”的上皮细胞易恶变,形成鳞状细胞癌,预后差。
(2)未成熟畸胎瘤(immature teratoma):为恶性肿瘤,占卵果畸胎痛1%~3%。多见于年轻患者,平均年龄11~19岁。肿瘤多为实性,可有囊性区域。含2~3胚层,由分化程度不同的未成熟胚胎组织构成,主要为原始神经组织。肿瘤恶性程度根据未成熟组织所占比例、分化程度及神经上皮含量而定。该肿瘤复发及转移率均高,但复发后再次手术可见到未成熟肿瘤组织向成熟转化,即恶性程度逆转现象,这是其独有的特征。
2.无性细胞瘤(dysgerminoma) 为恶性肿瘤,占卵巢恶性肿瘤1%~2%。好发于青春期及生育期妇女。中度恶性,单侧居多,右侧多于左侧。肿瘤为圆形或椭圆形,中等大,实性,触之如橡皮样。表面光滑或呈分叶状,切面淡棕色。镜下见圆形或多角形大细胞,细胞核大,胞质丰富,瘤细胞呈片状或条索状排列,有少量纤维组织相隔,间质中常有淋巴细胞浸润。对放疗敏感。
3.卵黄囊瘤(yolk sac tumor) 为恶性肿瘤,较罕见,占卵巢恶性肿瘤1%。来源于胚外结构卵黄囊,其组织结构与大鼠胎盘的内胚窦特殊血管周围结构(Schiller-Duval小体)相似,又名内胚窦瘤(endodermalsinustumor)。常见于儿童及年轻妇女。多为单侧,较大,圆形或卵圆形。切面部分囊性,组织质脆,多有出血坏死区,呈灰红或灰黄色,易破裂。镜下见疏松网状和内皮窦样结构。瘤细胞扁平、立方、柱状或多角形,分泌甲胎蛋白(AFP),故患者血清AFP升高,是诊断及病情监测的肿瘤标志物。恶性程度高,生长迅速,易早期转移,但该肿瘤对化疗十分敏感,现经手术及联合化疗,生存期明显延长。
1.良性生殖细胞肿瘤 单侧肿瘤应行卵巢肿瘤剔除术或患侧附件切除术,双侧肿瘤者应行双侧卵巢肿瘤剔除术。绝经后妇女可考虑行全子宫及双侧附件切除术。
2.恶性生殖细胞肿瘤
(1)手术治疗:对于无生育要求的患者,建议行全面分期手术。对年轻并希望保留生育功能者,无论期别早晚,均可行保留生育功能手术。若患者为儿童或青春期少女,可不进行全面分期手术。对复发者仍主张积极手术。
(2)化学药物治疗:除Ⅰ期无性细胞瘤和Ⅰ期G1的未成熟畸胎瘤外,其他患者均需化疗。常用的化疗方案为BEP,但各家报道的具体用法略有不同,国际妇产科联盟(FIGO)癌症报告(2015年)推荐的用法见表27-4。在考虑使用博来霉素前,应给予肺功能检查。
(3)放疗:无性细胞瘤对放疗敏感,但放疗会破坏患者卵巢功能,故已极少应用,仅用于治疗复发的无性细胞瘤。