急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)即急进性肾炎，是在急性肾炎综合征基础上，肾功能快速进展，病理类型为新月体肾炎的一组疾病。

　　根据免疫病理RPGN可分为3型，每型病因和发病机制各异：①I型，又称抗肾小球基底膜(GBM)型，因抗GBM抗体与GBM抗原结合诱发补体活化而致病。②Ⅱ型，又称免疫复合物型，因循环免疫复合物在肾小球沉积或原位免疫复合物形成而致病。③Ⅲ型，为少免疫沉积型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。多与ANCA相关小血管炎相关。

　　约半数RPGN病人有前驱上呼吸道感染病史。接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物如汽油，可能与RPGNI型密切相关。丙硫氧嘧啶(PTU)和肼屈嗪等可引起RPGNⅢ型。

肾脏体积常增大。病理类型为新月体肾炎。光镜下多数(50%以上)肾小球大新月体形成(占肾小球囊腔50%以上),病变早期为细胞新月体,后期为纤维新月体。另外，Ⅱ型常伴有肾小球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，I型和Ⅲ型可见肾小球节段性纤维素样坏死。免疫病理学检查是分型的主要依据，I型IgG及C3呈线条状沿肾小球毛细血管壁分布;Ⅱ型IgG及C3呈颗粒状或团块状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型肾小球内无或仅有微量免疫沉积物。电镜下Ⅱ型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，I型和Ⅲ型无电子致密物。

　　我国以Ⅱ型略为多见。I型好发于中青年，Ⅲ型常见于中老年病人，男性略多。

　　多数病人起病急，病情可急骤进展。在急性肾炎综合征基础上，早期出现少尿或无尿，肾功能快速进展乃至尿毒症。病人可伴有不同程度贫血，Ⅱ型约半数伴肾病综合征，Ⅲ型常有发热、乏力、体重下降等系统性血管炎的表现。

　　免疫学检查主要有抗GBM抗体阳性(I型)和ANCA阳性(Ⅲ型)。此外，Ⅱ型病人的血液循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清C3降低。

　　急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化均应怀疑本病，并及时肾活检以明确诊断。急进性肾炎应与下列疾病鉴别。

　　(一)引起急性肾损伤的非肾小球疾病

　　1.急性肾小管坏死  常有明确的肾缺血(如休克、脱水)和中毒(如肾毒性抗生素)等诱因，实验室检查以肾小管损害为主(尿钠增加、低比重尿及低渗透压尿)。

　　2.急性过敏性间质性肾炎  常有用药史，部分病人有药物过敏反应(低热、皮疹等、血和尿嗜酸性粒细胞增加),必要时肾活检确诊。

　　3.梗阻性肾病 常突发无尿，影像学检查可协助确诊。

　　(二)引起急进性肾炎综合征的其他肾小球疾病

　　1.继发性急进性肾炎  肺出血肾炎综合征(Goodpasturesyndrome)、系统性红斑狼疮(SLE)、过敏性紫癜肾炎均可引起新月体肾炎，依据系统受累的临床表现和特异性实验室检查可资鉴别。

　　2.原发性肾小球疾病  重症急性肾炎或重症膜增生性肾炎也可发生急性肾损伤，但肾脏病理不一定为新月体肾炎，肾活检可明确诊断。

　　应及时明确病因诊断和免疫病理分型，尽早开始强化免疫抑制治疗。

　　(一)强化疗法

　　1.血浆置换疗法  每日或隔日1次，每次置换血浆2~4L,直到血清自身抗体(如抗GBM抗体、ANCA)转阴，一般需7次以上。适用于I型和Ⅲ型。此外，对于肺出血的病人，首选血浆置换。

　　2.甲泼尼龙冲击  甲泼尼龙0.5~1.0g静脉滴注，每日或隔日1次，3次为一疗程。一般1~3个疗程。该疗法主要适用Ⅱ、Ⅲ型。

　　上述强化疗法需配合糖皮质激素[口服泼尼松1mg/(kg·d),6~8周后渐减]及细胞毒药物[环磷酰胺口服2～3mg/(kg·d),或静脉滴注每个月0.6~0.8g,累积量一般不超过8g]。

　　(二)支持对症治疗

　　凡是达到透析指征者，应及时透析。对强化治疗无效的晚期病例或肾功能已无法逆转者，则有赖于长期维持透析。肾移植应在病情静止半年，特别是I型病人血中抗GBM抗体需转阴后半年进行。

及时明确的诊断和早期强化治疗，可改善预后。影响预后的主要因素：①免疫病理类型：Ⅲ型较好，I型差，Ⅱ型居中；②早期强化治疗：少尿、血肌酐>600μmol/L,病理显示广泛慢性病变时预后差；③老年病人预后相对较差。