先天性小耳畸形，是耳郭的先天性发育不良，伴有外耳道闭锁、中耳畸形及颌面部畸形国外文献报道其发病率为1/20000～1/2000，一般认为在1/7000左右，在我国有报道称该病发病率约1/3500。男性多于女性，比例约为2:1，右侧多见，左右比例1:2，双侧发病者约占全部患者的10%。

　　小耳畸形综合征根据耳郭发育情况可分为三度：

　　Ⅰ度：耳郭各部分机构尚可辨认，有狭小的耳甲腔及外耳道口，只是轮廓较小，耳道常为盲端。

　　Ⅱ度：耳郭大部分结构无法辨认，残耳不规则状，为花生状、舟状或腊肠状，外耳道闭锁。

　　Ⅲ度：残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或仅为异位的耳垂。

　　耳郭完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见，有学者将之分为IV度。多数小耳畸形综合征患者均无法发现特殊的致病因子，一般认为怀孕初期病毒感染先兆流产等母体因素是小耳畸形的发生原因之一，亦有报道称妇女妊娠初期服用沙利度胺等镇静剂及中草药，可导致孩子出现耳颌畸形。动物实验证明某些化学药物可以导致耳郭的畸形。遗传因素在耳郭畸形的发生中也不可忽略，有学者发现耳郭畸形存在家族性遗传情况，在所有39名亲属中，有19位患有不同程度的小耳畸形综合征。此外，父子、母子、姐弟同患该病的情况亦不少见。

时机的选择尤为重要，需要从心理和生理上综合考虑：一般孩子上学后，畸形的手动起同伴的嘲笑，容易影响孩子正常的心理发育。所以，从心理方面考虑，手术越早越好，至少应该在学龄前。生理上，3岁儿童的耳郭已经达到其成人后的85%，儿童期耳部生长迅速，成人时则较为缓慢，10岁以后耳郭的宽度几乎不再增加，耳郭的长度在期耳郭5~10岁时仅比成人小数毫米，主要为软骨部分较小，耳垂则与成人相近，在此期间进行郭再造，成年后再造耳与正常侧耳郭比较接近，不会出现明显的不对称。从肋软骨的发育上看，一般认为6岁左右儿童的肋软骨已经足够用于雕刻耳支架。国外著名的耳再造专家Tanzer和Brent也认为耳再造的年龄以6岁左右为宜。

　　对于年龄超过25岁以上的患者，选择自体肋软骨耳郭再造，则需考虑肋软骨是否钙化，如果钙化严重，会给支架的塑形造成很大的麻烦，而且再造的耳郭容易出现耳轮断裂等情况，术前应常规做肋骨的CT，了解肋软骨钙化情况，测量未钙化的软骨长度，以判断能否切取自体软骨行耳郭再造。

年龄低于6岁时应慎行手术；年龄大于25岁软骨钙化严重者不适合自体肋软骨支架耳郭再造；胸廓存在明显的畸形，切取软骨可能造成畸形进一步加重的患者尽量不切取自体软骨。重要器官脏器功能不全者，不宜手术。

男性患者术前最好剃除全部头发，女性则需剃除发际线以上约10cm范围的头发。术前用透明胶片描下健侧耳郭的性状及大小，将它翻转后即成再造耳的模型。双侧小耳畸形患者，男性以其父的耳郭为准，女性以其母的耳郭为准。

　　再造耳的定位，往往以常用的平行四边形来确定，即上端与眉水平平齐，下方与鼻底在同一水平，长轴与鼻梁平行。但临床上发现许多人的耳郭长轴与鼻梁并不平行，故多以健侧外眦至耳轮脚的距离确定患侧耳轮脚的位置，该点与耳屏的连线为再造耳郭的长轴，目测患侧耳垂的位置，如果与健侧等高，则将耳垂最低点确定为再造耳最低点，再以模型确定出再造耳郭的最上点。如耳垂位置异常，可予一期扩张器埋植的同时行耳垂的移位。

　　儿童患者宜在全麻下进行手术，成年患者可在局麻下完成，亦可在耳部术区采用局部麻醉，而在取软骨的供区采用连续硬膜外麻醇。

　　良好的支架是再造耳外形美观与否的关键，异体或异种软骨均曾被用于耳再造，但终因吸收率高及效果不确定等因素而被弃用。固体硅橡胶，因其不变形、富有弹性等而被使用过，但术后支架的外露及脱出，限制了其广泛的应用。应用自体肋软骨作为再造耳的支架是目前公认的最可靠的方法，Tanzer和Brent耳再造成功的关键之一就是坚持使用自体肋软骨，且已取得良好的效果。近年来，形态稳定美观、可“血管化”的Medpor支架的使用有增加的趋势，然而，其存在术后易外露及在处理上的困难等弊病，有待临床上进一步的观察，目前仅作为软骨已经完全钙化的年长患者的替代选择。

耳郭再造的方法较多，主要可分为非扩张法和扩张法两类。非扩张法根据手术的次数可分为分期手术法和一期手术法；而扩张法根据扩张器的大小及是否需要植皮，可分为部分扩张法及全扩张法等。在皮肤软组织扩张器未在临床广泛运用之前，非扩张法应用较多Tenzer和Brent等报道的耳再造手术方法是分期手术法的代表；扩张法中以庄洪兴的部分扩张法最为常用。双扩张器重叠扩张法是全扩张法中有代表性的一种。

　　(一)非扩张法

　　1.一期手术法

　　(1)手术要点

　　1)取材：在右侧胸壁第6、7、8肋软骨联合处表面皮肤上做梭形切口，切取40～50cm²的皮肤，修成全厚或厚中厚皮片备用。切开肌肉，暴露肋软骨膜，切取大小合适的软骨，一般6～9岁儿童取3根肋软骨，身高在1.2m以上儿童可取2根，成年后肋软骨较粗大者，则可仅取1根。应尽量保持联合部的完整性，取毕分层缝合软骨膜、肌肉，切口缘皮下适当分离松解后缝合即可。

　　2)软骨支架的雕刻：按术前准备的耳膜雕刻并拼接耳支架，选取一弧度与模型的耳轮弧度相近的大软骨块作为基座，在舟状窝处雕刻去除一软骨片以加深舟状窝，在对耳轮下脚处另取一软骨块雕刻后缝合于基座相应位置以作为对耳轮下脚。以一浮肋适当修整后，缝合于基座及对耳轮下脚边缘以作为耳轮(如果仅取一根较大肋软骨，可将其外缘部分切取一条长度与耳轮相当的软骨条以作为耳轮之用)，再将剩余软骨中部分垫于基座下面以增加支架高度，部分修成细条状，缝合于耳轮相应部位以突出对耳轮(图23-8)。

　　3)耳垂移位及耳屏再造：在残耳垂上部保留部分带软骨的组织用于再造耳屏，将耳垂全层切开，形成蒂在下方的耳垂瓣，如果耳垂位置过高或过低，可根据情况，采用“V-Y”推进法上移或下移残耳耳垂。将其前后剖开备用。

　　4)皮瓣及筋膜瓣的制作：根据耳膜的大小，在残耳上部后方设计一蒂在残耳上部垂后侧切口最底端向后做一直线，轻度下斜，其长度比耳膜宽1～2cm，再的皮线最远端，反折约90°向上，行走3～4cm后向前弧形弯曲，达耳上点处。切开皮肤达手囊底面，在该层内分离，掀起皮瓣。在头皮上做长约2cm的辅助切口，相同层次分离暴露筋膜，再做一形状与皮瓣相似，但周边比皮瓣大约2m缘瓣切口，在浅深筋膜之问掀起筋膜瓣，两瓣共蒂。将皮瓣下边缘与耳垂瓣前侧上边缘缝合。

　　5)支架固定及包裹：将雕刻好的支架置于皮瓣和筋膜瓣之间，以丝线或钢丝固定支架于相应位置，在支架表面放一引流管，以筋膜瓣包裹支架达耳轮缘，支架前侧以皮瓣覆盖，筋膜背面及部分颅侧壁创面以皮片游离移植，打包包扎。

　　6)术后处理：将引流管接负压装置，保持引流通畅，一般5天后可拔除引流管，常规应用抗生素3-5天，术后10-12天可去除外包扎敷料，拆除缝线。

　　(2)难点及对策：保证皮瓣及筋膜瓣的血运是手术的难点，术中解剖层次要清晰，采用电凝仪器止血时，操作要精细，切忌破坏主要供血动脉。动作要轻柔，避免粗暴操作，各皮瓣之间的吻合口要对合整齐。

　　耳郭支架的雕刻需要长期的训练方可达到理想的水平，要求术者要有一定的艺术素养及雕刻技巧。

　　无菌操作是保证手术成功的关键，术前应保证术区无明显感染病灶，术中严格无菌操作，所使用一次性消毒用品可采用活力碘或乙醇浸泡消毒等方法进一步消毒处理，术后可常规使用抗生素3~5天，引流管应及时拔除。

　　2.分期手术法

　　(1)手术要点

　　1)Fukuda二期法：第一期同一期法切取软骨雕刻成支架后埋入耳后乳突区皮下，同时行耳垂复位，耳屏、耳甲腔再造；6～8个月后掀起软骨支架，耳后及乳突区植皮即完成耳郭再造。

　　2)Tanzer四期法：第一期采用“Z”字改形，将耳垂向后横向移位；第二期切取软骨，雕刻成支架，并将雕刻好的软骨支架埋植于耳后乳突区皮下；第三期再掀起软骨支架及其底面的部分筋膜组织，筋膜面及乳突区创面游离植皮；第四期再造耳屏及耳甲腔成形。各期相隔在1个月以上(图23-9)。

　　3)Brent四期法：第一期完成耳再造的主要步骤，从侧胸壁切取软骨，雕刻成支架在乳突区皮下剥离，形成腔隙，植入雕刻好的软骨支架；第二期行耳垂移位并与再造耳连接成形；第三期利用健侧耳甲软骨再造耳屏，耳甲腔成形；最后再从支架底部的筋膜底面掀起耳郭，耳后及乳突区游离植皮(图23-10)。

　　(2)难点及对策：保证皮瓣及筋膜瓣的血运是手术的难点，术中解剖层次要清晰，采用电凝仪器止血时，操作要精细，切忌破坏主要供血动脉。动作要轻柔，避免粗暴操作，各皮瓣之间的吻合口要对合整齐。

　　耳郭支架的雕刻需要长期的训练方可达到理想的水平，要求术者要有一定的艺术素养及雕刻技巧。

　　无菌操作是保证手术成功的关键，术前应保证术区无明显感染病灶，术中严格无菌操作，所使用一次性消毒用品可采用活力碘或乙醇浸泡消毒等方法进一步消毒处理，术后可常规使用抗生素3~5天，引流管应及时拔除。

　　(二)扩张法耳再造术

　　1.部分扩张法

　　(1)手术要点

　　1)扩张器的选择与植入：残耳组织量较多的患者，一般选择50ml扩张器，残耳较小的可选择70ml扩张器，因耳郭带有一定的弧度，所以扩张器以肾形为主。在残耳后侧用亚甲蓝画出扩张器植入区，前侧紧邻残耳后边缘，底部达耳垂最低点水平下1～2cm，植入区的边缘要比扩张器底盘边缘宽约0.5cm，形状亦为肾形。再在植入区后边缘后约1cm处，做与后边缘平行、长4~6cm的弧形切口线。在切口线处切开头皮达毛囊深面，在该层分离，形成皮下腔隙，止血，植入肾形扩张器一个，放引流管一根后，分层缝合切口。覆盖凡士林单层纱布，再用棉花及纱布外敷包扎即可。根据引流物的情况，一般3天后，引流物明显减少，颜色由红变黄变淡后，即可拔除引流管，继续加压包扎至术后7天拆线为止。

　　拆线后第3天可开始向扩张器注水，首次可注水10～20ml，以后每隔2~3天注水一次，每次注水5～7ml，1个月左右可以完成注水扩张。扩张完成后至少原位维持1个月，然后再准备行二期耳再造。

　　2)皮瓣形成，扩张器取出，软骨支架植入耳郭再造术：肋软骨的切取同非扩张法，皮肤要比非扩张法明显减少，一般仅需30～40cm²，将其修成全厚或中厚皮片备用；做耳垂转位，将其前后面剖开备用；切开皮肤达扩张器包膜浅层，在该层内分离皮瓣达蒂部，再切开并去除包膜，取出扩张器，同一期法制作蒂在前方的筋膜瓣。软骨支架的雕刻塑形固定后以筋膜瓣包裹，耳后残留创面游离植皮，打包包扎；术后第10天即可拆线。因扩张后回缩等，为防止支架的外露，在设计时，皮瓣要较一期法宽松，足以包裹整个耳轮至对耳轮后沟处，且缝合后无明显的张力，包扎时内层应垫有足够厚度的棉花，以表面的皮露受压坏配。

　　3)耳局部修整术：术后至少半年，根据患者的需要行耳甲腔加深与耳屏的成形，完成耳再造的全部步骤。

　　(2)难点及对策：扩张器埋置时解剖层次要清晰，一般在颗浅筋膜或耳后乳突区筋膜表面分离，止血要彻底，特别是靠近枕部的头皮下分离时容易出血，要重点处理，以免出现血肿。扩张器取出时，要在扩张器包膜表面做剥离，操作要精细，以免伤及扩张皮瓣的血运支架的雕刻同一期法。

　　2.全扩张法    部分扩张法虽可解决再造耳上部存在毛发的弊病，减少取皮量，但术中仍需要切取30～40cm²的皮肤，术后可因皮肤坏死出现支架外露及感染，皮片的后期挛缩可导致再造耳变形，供区切口瘢痕明显等。为解决皮肤量的不足，有学者提出埋植双扩张器的全扩张法耳再造术。

　　(1)手术要点

　　1)扩张器的选择与植入：选择50ml及70ml扩张器各一个，在残耳后乳突区用亚甲蓝画出双扩张器植入区设计线。上部扩张区上达对侧耳最高点上约2cm处，前侧达残耳前侧垂直线；下部扩张器区下达残耳最低点下方2～3cm处，斜向后上。在离上部扩张区设计线后约1.0cm头皮内，做与设计线后缘平行的弧形切口，切开皮肤，在皮下层内分离，形成上下相通的腔隙，止血。先植入下方较大扩张器，展平；再植入上方扩张器，双扩张器交界处可有部分重叠，放引流管1根后，分层缝合切口，包扎。术后3天根据情况拔除引流管。

　　2)皮瓣形成，扩张器取出，软骨支架植入耳郭再造术：耳再造时，耳垂的处理、上部扩张器表面皮瓣及筋膜瓣的处理同部分扩张法，在做上部扩张器表面切口的同时，在下部扩张器表面做“L”形切口，形成蒂在耳垂后下方的下部扩张皮瓣。切取软骨雕刻成支架后固定，以筋膜瓣包裹支架达耳轮，以上部扩张皮瓣覆盖支架达对耳轮后沟，下部扩张皮瓣向后上推进缝合，覆盖筋膜表面创面及部分颅侧壁创面，包扎即可(图23-11)，术后处理同单扩张器全扩张法

　　(2)难点及对策：与部分扩张法相似，在设计下部皮瓣的时候需注意皮瓣的长宽比例如长宽比超过常规要求，可将皮瓣远端修薄成全厚或厚中厚皮片后，打包包扎，以免出现远端的坏死。

术后注意观察引流物的量及性状。如引流物颜色较深日量较多刷可能存在活动性出血，要及时处理重新止血；扩张器埋置术后不仅要观察引流物的性状及数量，还要观察扩张器周围皮下有无明显肿胀，患者有无术区肿胀感，因为引流管如果被血凝块堵塞后虽然引流量较少，但仍不能排除局部的血肿，而局部的肿胀感及扩张器周围肿胀则是血肿的信号之一。二期术后引流物一般为较清亮的淡黄色，如出现混浊或脓性样，要高度怀疑感染的可能，手术3天后，在无其他症状的情况下如果出现体温突然升高，血常规显示白细胞明显升高，应怀疑感染的可能性。

1.感染    移植的软骨支架感染是耳再造的最严重并发症，一旦发生将非常难以处理，并可导致软骨的吸收，支架变形。严格无菌操作是预防感染的关键，术前应保证术区皮肤无感染病灶，若存在应先处理后方可手术；如扩张器破溃、外露及感染，则感染的机会将大大增加，可将扩张器取出，将扩张皮肤舒平，并折叠缝合于头皮下，3个月后再考虑行耳再造；术中严格无菌操作原则，所有相关物品均应严格消毒；术后放置引流管，也是预防感染的措施之一，常规使用抗生素可在一定程度上预防感染。一旦发生感染，通畅的引流是控制感染的关键，可于低位拆除部分缝线，扩大创口，以抗生素盐水冲洗，创口内放置引流条，每天更换，至分泌物基本正常，肉芽生长良好后，可考虑修复创面，同时行三期修整。如皮肤已成活或采用全扩张法，可将支架取出，进行浸泡处理后重新固定，再造耳上、下各放置一根引流管，上部引流管接抗生素生理盐水，下部引流管接引流袋，持续冲洗5～7天，根据引流物情况，拔除引流。

　　2.支架外露    软骨支架的外露是耳再造的另一常见并发症，多发生于耳后筋膜表面的植皮区及耳轮缘。发生在植皮区的外露，多因筋膜瓣的血运欠佳，导致皮片发生坏死后出现预防的关键是制作筋膜瓣时解剖层次清晰，勿伤及筋膜的主要供血血管。耳轮缘的外露，多因包扎过紧引起，故包扎时再造耳表面应垫以足够厚度的柔软棉花。当然，减少皮瓣张力，良好的切口缘对合缝合也是防止皮片与皮瓣接合部裂开的必要措施。米粒大小的外露一般可以自愈，保持清洁干燥即可。较大的外露往往难以愈合，如果是采用扩张法耳再造，因为皮瓣的回缩，裂口有逐渐增大的趋势，应及早处理，以免引起感染，一般需采用带颗浅动脉或其分支的筋膜瓣覆盖外露支架，再在筋膜面游离植皮，以封闭创面。

　　3.胸膜损伤    如术中操作粗暴，软骨膜剥离不够充分，软骨一端断开后，过度牵扯软骨，则可能撕破胸膜，导致气胸的发生。一旦出现，应立即以圆针缝合胸膜裂口，必要时需行胸腔闭式引流。

　　4.缝线或钢丝外露    缝线的外露多出现在耳轮缘，及时去除即可。钢丝的外露多出现在再造耳背侧，多因钢丝结隐藏不佳引起，支架塑形时应尽可能将钢丝结置于背侧，且将其塞入软骨接缝内，一旦外露，可予剪断后拔除，一般不会影响支架的稳定性。

　　5.扩张器外露、感染    在采用扩张法的耳再造中可见，耳后乳突区皮肤菲薄，若存在扩张器某个部位折叠成角，则易刺破皮肤，导致外露。手术时，腔隙分离足够宽大，扩张器可中充分展平，是预防扩张器成角的关键，一旦出现成角，应抽出部分生理盐水，适当按磨，以舒平扩张器，改变成角的位置。如破溃发生在扩张器的周边，抽出大部生理盐水后，带创面底部组织缝合裂口缘，愈合后可继续扩张；如破溃发生在中央部位，则多需取出扩张器，如无感染迹象，可按非扩张法进行耳郭再造；如存在明显的感染，则需3～6个月后再次放置扩张器或直接行耳再造。扩张器的外露、注水时未严格无菌操作、扩张器表面皮肤的疖肿等均可导致感染，发生后，应于扩张器下部离扩张器最低点下约1cm处，做一小切口，用止血钳形成皮下隧道并与放置扩张器的腔隙相通，向腔内插入细导管，以抗生素盐水反复冲洗，再接负压引流，感染控制后，可继续扩张。如无法控制，则需取出扩张器，3-6个月后再次扩张。

　　6.再造耳郭上的毛发及其处理    非扩张法耳再造时，由于皮肤量的不足，用于覆盖支架的皮瓣往往需要带有一块长有毛发的头皮，耳再造完成后耳郭上部不同程度地带有毛发。而且因为部分小耳畸形患者的发际线较正常侧低，即使采用扩张法也难以保证再造耳上不带有毛发。术前应对乳突区的皮肤有充分的评估，如发际线较低，在一期法术前或分期法及扩张法手术的过程中，使用强脉冲光进行脱除，一般需要3～5次，每次间隔30~45天，通常采用扩张法的耳再造术在一期手术前进行一次脱毛，在扩张的过程中进行2～3次脱毛，至二期再造时基本可将多余的头发去除。在耳再造的过程中，如果设计的皮瓣带有毛发，可将皮瓣底面的毛囊剪除破坏。如果还残留有毛发，可三期再造耳修整时，再次剪除或拔除，亦可让患者在院外采用拔毛镊自行拔除再造耳上的毛发。如仅在再造耳郭背面长有毛发亦可在再造后与三期修整期间采用光子脱毛机器进行脱毛。

非扩张法的缺点是皮肤量不足，多需要移植40～50cm²的皮肤，供区瘢痕明显，再造耳臃肿，再造耳易因皮片的挛缩而变形。部分扩张法，扩张后皮肤菲薄，再造耳的细微结构较为明晰，需要植皮的面积明显减少，但美中不足的是皮肤量仍不足，需要取皮游离移植无需植皮的全扩张法把一个扩张器放置于残耳上部后方无发区，扩张后用于覆盖支架前侧，另一扩张器置于残耳后下方无发区，扩张后用于覆盖支架后方，可克服再造耳上长有毛发的缺点，整个过程无需植皮，供区切口瘢痕细小，亦无因皮片挛缩而导致支架变形的可能。但操作复杂，费时，耳后存在手术切口痕迹，部分患者存在皮瓣坏死的情况等。